Острый лимфобластный лейкоз у детей – Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, лечение, прогноз

Содержание

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, лечение, прогноз

Причины возникновения острого лимфобластного лейкоза у детей

Точные причины развития онкологических заболеваний на сегодняшний день остаются неизученными.

Относительно острого лейкоза, есть ряд факторов, способных повлечь за собой развитие болезни:

  • нейрофиброматоз I типа;
  • лечение при помощи лучевой терапии;
  • синдром Дауна;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • синдром Блума;
  • синдром Ниймеген;
  • большая масса тела при рождении;
  • генетическая предрасположенность.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией.

Главными признаками лейкоза считают:

  • повышение температуры тела;
  • лихорадка, озноб;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • слабость, головокружение;
  • геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
  • бледность кожного покрова;
  • боли в суставах;
  • рвота, зачастую с примесью крови;
  • увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
  • кровоизлияния в сетчатке глаза.

Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей проявляются в увеличении почек. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты. При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек. Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

Стадии заболевания

Течение острого лейкоза разделяется на несколько стадий:

  • начальная стадия, выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии;
  • развернутая. На ней проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение рака крови;
  • ремиссия. Она может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы;
  • рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего;
  • терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

  • анемический — синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
  • геморрагический — этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
  • инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкоза включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Исследование позволяет определить:

  • тип и количество лейкоцитов;
  • количество эритроцитов и тромбоцитов;
  • уровень СОЭ;
  • уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования. Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости. Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс.

На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга;
  • лучевая терапия.

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Химиотерапия проходит в три этапа:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддерживающая терапия.

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация, является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

  • направленное;
  • тотальное.

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз имеет неоднозначный. Каждый случай индивидуален, большое значение имеет переносимость химиопрепаратов ребёнком и их эффективность относительно раковых клеток. К сожалению, болезнь опасна своим рецидивом, выживаемость при повторной вспышки патологии варьируется на уровне 35-40%. При раннем выявлении лейкоза, соответствующем лечении и отсутствии рецидива пятилетняя выживаемость составляет у 80% маленьких пациентов.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

onkolog-24.ru

Острый лимфобластный лейкоз у детей — прогноз на будущее

Острый лимфобластный лейкоз – это заболевание крови, которому подвержены дети в возрасте от 1 до 7 лет. К счастью, в отличие от других раковых заболеваний, ОЛЛ можно вылечить, если своевременно принять необходимые меры.

Природа лимфобластного лейкоза

ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) – это патология кроветворной системы организма. Сложно сказать, каким образом она появляется. Ученые не приходят к определенному мнению. Но есть две основные теории:

  • Сторонники первой теории считают, что лимфобластный лейкоз острой формы – это наследственное заболевание. Причем оно передается от родителей к детям, и может проявиться в четвертом или пятом поколении.
  • Вторая гипотеза говорит о том, что лимфобластный лейкоз – это приобретенное заболевание, мутация в организме, которая в нашем веке встречается все чаще.

Т-клеточным лейкозом сейчас заболевает каждый 500-й ребенок, взрослые болеют им реже. Главная группа риска – это мальчики в возрасте от года до семи лет. Но и подростки тоже подвержены лимфобластному лейкозу. Это патология по своей распространенности похожа на ветрянку или краснуху. Но если эти вирусные инфекции не приносят серьезных осложнений, то лимфоидный лейкоз может привести к летальному исходу.

Причины заболевания

Гарантированный прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей сложен, так как врачи не имеют точного понятия о природе этой болезни. Лейкоз не передается от одного ребенка к другому, поэтому достоверно известно, что болезнь не имеет вирусного характера. Однако при одинаковых внешних факторах, у одного ребенка может возникнуть патология, а другой останется здоровым. Так что большую роль играет наследственность.

Однако статистика показывает, что на проявление болезни влияют и внешние факторы:

  • Облучение рентгеновскими лучами. Статистика показывает, что дети, которые подвержены частому рентгеновскому облучению, имеют патологию крови чаще. Есть сведения, что облучение влияет на ребенка, даже когда он еще не рожден и находится в утробе матери.
  • Радиационное облучение. Радиация влияет на весь организм в целом и на ДНК в частности. Радиационные лучи – одна из причин мутации клеток.
  • Воздействие химических веществ. Одним из них является бензол. В больших количествах он содержится в табаке. Научно не доказана зависимость возникновения рака от сигарет, но на основании статистики можно сделать такой вывод. Дети, которые являются пассивными курильщиками, имеют большой риск получения рака крови. Такое же действие оказывают на детский организм и другие химикаты, например, которые содержатся в лаках и красках.

Доподлинно известно, что дети с симптомом Дауна и анемией Фанкони подвержены лейкозу чаще других, не имеющих подобных заболеваний.

Первые симптомы

Первые симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей самостоятельно выявить очень сложно. Ведь это заболевание крови, при котором за короткий промежуток времени количество лейкоцитов увеличивается в 5 раз. Они не дозревают и вытесняют собой здоровые клетки. Зарождается болезнь в красном костном мозге, и далее, через кровь, распространяется по всему организму.

Первым делом поражаются печень, почки и, а затем и вся нервная система. При лимфолейкозе лимфатические узлы увеличиваются в размере, и ребенок начинает жаловаться, что ему сложно дышать.

Поэтому когда в крови ребенка только начинается злокачественное деление клеток, зрительно это никак не проявляется. Но вот когда ситуация усугубится, тогда появляются первые признаки болезни. Ребенок становится апатичным и вечно усталым. Это происходит потому, что здоровым клеткам крови сложно стабильно доставлять кислород к внутренним органам, так как на их пути встречается много преград из зараженных лейкоцитов. Это проявляется еще и в вечной бледности кожи.

Заболевание вызывает проблемы в спинном мозге, что ослабляет костный аппарат. Поэтому у ребенка начинают болеть кости, ему становится сложно ходить и прикосновения для него являются болезненными. В случае поражения печени или селезёнки, ребенок будет жаловаться на рези в животе. Но часто родители не обращают на это никакого внимания, думая, что это просто несварение желудка. А так как такие боли могут сопровождаться жаром, лимфобластный лейкоз можно спутать с аппендицитом.

Следующим этапом проявления болезни является резкое повышение температуры. Именно на этом этапе родители чаще всего обращаются в больницу.

Реже первыми симптомами лимфатического т-клеточного лейкоза являются головные боли. Это свидетельствует о том, что болезнь затрагивает головной мозг. При таком развитии болезни, может быть поражен лицевой нерв, что проявится как паралич части лица. Но это бывает очень редко.

Диагностика болезни

Чтобы выявить ОЛЛ, следует обратиться к педиатру. Именно он направит пациента на анализ крови. Если отклонения будут выявлены, то ребенка кладут в больницу и продолжают обследовать. Первым делом врачи сделают костномозговую пункцию. А дальше, при выявлении болезни, ребенка отправят на проверку всех внутренних органов, чтобы выяснить, какие из них были поражено.

Стандартная процедура включает:

  • рентген;
  • УЗИ;
  • ЭМРТ.

Стадии развития заболевания

Первая стадия – это начало болезни. На этом этапе появляется первая зараженная клетка, которая начинает себя клонировать и распространять свои копии по организму посредством крови. Выявить эту стадию сложно, так как видимых признаков ее появления нет.

Вторая стадия – это поражение костного мозга и полное распространение зараженных клеток по всей крови. Вот именно на этом этапе начинают проявляться видимые признаки заболевания. Если были поражены клетки мозга, то признаком проявления болезни может быть рвота, при любом порезе, царапине или незначительной ссадине начинается обильное кровотечение, остановить его очень сложно. Часто кровь без причины начинает идти из носа.

Последней этап этой стадии – повышение температуры. В такой способ организм показывает, что он не справляется с болезнью. Именно на этой стадии назначается лечение и если оно проходит успешно, то другие стадий не наступают.

Третья стадия – это ремиссия. На этом этапе общее состояние ребенка улучшается, он начинает проявлять активность, признаки болезни отступают. Результат считается неплохим, если количество больных клеток в процентном соотношении со здоровыми не превышает 5%. Часто ремиссия бывает полной. Это означает, что лечение помогло и, следовательно, организм смог победить болезнь.

Четвертая стадия – это рецидив. Он наступает, если организм не справляется с болезнью даже с медицинской помощью. Рецидив бывает полный или частичный. Полный, когда болезнь поражает организм в той же степени что и на первом этапе, и результатов лечения вообще не видно.

Это случается потому, что лекарство убивает новообразованные заражённые лейкоциты, и они перестают делиться. Но, к сожалению, зараженные клетки влияют на здоровые, зрелые лейкоциты. И, таким образом, даже если новообразований нет, организм все равно будет постоянно подвергаться перестройке, и злокачественных клеток будет становиться все больше и больше.

Частичный рецидив – выражается в неполном возвращении болезни. Злокачественные клетки продолжают делиться, но с меньшей интенсивностью, чем раньше.

Пятая стадия бывает двух видов – это или опять ремиссия, или снова рецидив. И таким образом, лечение продолжается до тех пор, пока организм победит болезнь, или наоборот.

Как лечить болезнь

Лечение болезни происходит в два этапа.

  • первый – химиотерапия;
  • второй – поддержание организма медицинскими препаратами.

Первым этапом лечения т-клеточного лейкоза является облучение. Именно оно замедляет размножение злокачественных клеток. Первый этап химиотерапии идет полгода. Второй этап занимает столько же времени. Вторая волна облучения убивает все злокачественные клетки – это главная задача процедуры. Ведь если они останутся, то рецидив наступит очень быстро. Именно для того, чтобы этому препятствовать, после химиотерапии назначают медикаментозное лечение.

Если терапия не дает результатов, врачи прибегают к пересадке костного мозга. Сложность заключается в том, чтобы найти донора, а вот приживается костный мозг довольно хорошо, так как в детском возрасте отторжения случаются редко.

Длительность второго этапа поддержания организма – два года. Но, кроме приема таблеток, ребенку необходимо ежемесячно проходить полное обследование организма. Чтобы точно убедиться, что злокачественные клетки не размножаются, нужно сдавать анализы крови и проверять состояние костного мозга. Конечно, в этот период очень сильно ослабляется иммунитет, и следует использовать иммуностимуляторы.

Насколько эффективно лечение?

Лейкемия, которая выражена острым т-клеточным лейкозом, лечится довольно успешно. Особенно если ее выявили на начальном этапе. Время продолжительности лечения зависит от возраста ребенка, а не только от стадии заболевания. Еще успешность лечения будет зависеть от иммунитета и от особенностей организма. Статистика дает хорошие прогнозы. Приблизительно 90% пациентов детского возраста в течение пяти лет полностью излечиваются от лимфобластического т-клеточного лейкоза, и рецидив не наступает.

Но есть и неутешительная статистика. Почти все пациенты детского возраста, проходящие лечение на протяжении пяти лет, и не имеющие положительных результатов, умирают. Чаще всего это те дети, родители которых обратились к медицинской помощи слишком поздно, когда раковые клетки уже поразили почти все внутренние органы.

Рак – это страшная болезнь, и неизвестно, почему он возникает. Предугадать и уберечься от него не может ни взрослый, ни ребенок. Поэтому не стоит маленьких детей подвергать облучению любого вида. Родители должны прибегать к этому способу лечения в крайнем случае. Ведь любое облучение организма не проходит бесследно. Оно меняет структуру клеток и ДНК. После него клетки могут мутировать.

Предвидеть лимфобластный лейкоз заранее невозможно, стоит внимательно следить за ребенком. Если у него болит голова, он бледен, вял и неактивен, стоит его показать врачу, а не заниматься самолечением – оно никогда ничего хорошего не приносит, а иногда может и навредить. Занимаясь этим, родители теряют драгоценное время, которое они могли бы потратить на профессиональное медицинское лечение ребенка.

candimed.ru

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ): краткая информация

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это рак кроветворной системы. В нашем тексте Вы получите важную информацию о самой болезни, какие у неё бывают формы, как часто ею заболевают дети и почему, на какие симптомы надо обратить внимание, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/04,
редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Günter Henze, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2019/01/04
doi:10.1591/poh.patinfo.all.kurz

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз, который сокращённо также называют ОЛЛ (по первым буквам болезни), а иногда можно встретить название острый лимфолейкоз — это злокачественное заболевание кроветворной системы. Болезнь начинается в костном мозге. Наш костный мозг***‎ — это «фабрика» разных клеток крови. Когда «заболевает» костный мозг, то эта «фабрика» вместо здоровых (врачи говорят о зрелых клетках) начинает «выпускать» огромное количество незрелых белых клеток крови.

Когда человек не болен, то все клетки крови растут и обновляются очень гармонично, всё происходит сбалансированно. Клетки крови созревают постепенно, а сам процесс созревания достаточно сложный. Но когда ребёнок заболевает острым лимфобластным лейкозом, то есть ОЛЛ, то процесс созревания ломается полностью.

Белые кровяные тельца, то есть лейкоцит***‎ы, вдруг перестают созревать полностью и не дорастают до полноценных рабочих клеток. Вместо этого они начинают быстро и бесконтрольно делиться. Работа системы кроветворения всё больше даёт сбои: больные клетки вытесняют здоровые и занимают их место в костном мозге. У больного ребёнка не хватает ни здоровых лейкоцитов, ни красных клеток крови (эритроцит***‎ов), ни кровяных пластинок (тромбоцит***‎ов).

Именно поэтому у детей могут появляться малокровие (анемия***‎), разные инфекционные осложнения (инфекция***‎) и частые кровотечения. И это те первые симптомы, которые могут говорить об остром лейкозе у ребёнка. Но сама болезнь, ОЛЛ, уже с самого начала не находится в какой-то одной части организма. Из костного мозга она уходит в кровь, в лимфоидные ткани (лимфатическая система***‎) и во все другие органы. Начинает нарушаться работа всей системы органов, то есть всего организма. Именно поэтому ОЛЛ, как и все другие виды лейкозов, называют системной злокачественной болезнью, то есть болезнь выводит из строя весь организм как систему.

ОЛЛ распространяется по организму очень быстро. Без лечения лейкозные клетки расходятся везде, не встречая препятствий. Органы, куда они попали, перестают нормально работать и в них начинаются новые тяжёлые заболевания. Если лейкоз не лечить, то смерть наступает через несколько месяцев.

Как часто встречаются ОЛЛ у детей?

Если посмотреть на все виды лейкоз***‎ов у детей и подростков, то острые лимфобластные — это самая распространённая форма лейкоза, почти 80%. А если говорить о всей детской онкологии, то количество острых лимфобластных лейкозов — это почти одна третья часть среди всех форм рака у детей и подростков.

По статистике в Германии в Детском Раковом Регистре (г. Майнц) ежегодно регистрируется около 500 детей и подростков в возрасте от 0 до 14 лет с диагнозом ОЛЛ. А общее количество заболевших в возрасте до полных 18 лет ежегодно составляет примерно от 550 до 600 человек. Заболеть ОЛЛ можно в любом возрасте, то есть взрослые также могут заболеть. Но чаще всего острый лимфобластный лейкоз встречается всё же у детей в возрасте от года до пяти лет. А мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Какие бывают формы ОЛЛ?

Когда ребёнок заболевает ОЛЛ, то это значит, что в организме произошла мутация (злокачественное изменение) незрелых клеток-предшественников лимфоцит***‎ов. Клетки-предшественники (или клетки-родоначальники) могут поломаться (мутировать) в любой момент, когда клетка ещё созревает. То есть когда молодая клетка растёт, она проходит через разные ступени созревания, и поломаться она может на любой ступени своего созревания. Это значит, что мутировать могут не только разные подгруппы лимфоцитов, но и поломки происходят в любой начальный этап роста клетки. Именно по этой причине у заболевших детей находят разные формы ОЛЛ.

Например, все так называемые формы В-ОЛЛ (врачи также могут говорить о В-клеточном или В-линейном лейкозе) произошли из клеток-предшественников В-лимфоцит***‎ов. А все так называемые формы Т-ОЛЛ (врачи также могут говорить о Т-клеточном или Т-линейном лейкозе) появились из клеток-предшественников Т-лимфоцит***‎ов. Если мутация произошла на самом раннем этапе созревания клетки, то в названии формы болезни обязательно есть приставка «пре». Различают следующие формы или подтипы ОЛЛ:

  • пре-пре-B-клеточный ОЛЛ (сегодня его чаще всего называют про-В ОЛЛ; также этот вариант могут обозначать как В-I или про-B-клеточный ОЛЛ, или нуль-клеточный ОЛЛ)
  • B-II ОЛЛ (или «обычного» типа)
  • пре-B-клеточный (B-III) ОЛЛ
  • зрелоклеточный (B-IV) ОЛЛ
  • про- и пре- Т-клеточный ОЛЛ
  • кортикальный Т-клеточный ОЛЛ
  • зрелый T-клеточный ОЛЛ

Важно знать, что сама болезнь — ОЛЛ — имеет разные формы или подварианты. Друг от друга они сильно отличаются, то есть болезнь может протекать совершенно по-другому и шансы на выздоровление (на языке специалистов — прогноз) тоже разные. Когда врачи решают, как именно они будут лечить больного ребёнка, они обязательно учитывают все различия и специфику.

Почему дети заболевают ОЛЛ?

Никто точно не знает, почему дети заболевают острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Известно, что ребёнок заболевает, когда ещё не созревшая клетка***‎–предшественник лимфоцит***‎ов начинает злокачественно изменяться. С этих повреждений начинается генетическая мутация клетки. Но чаще всего остаётся непонятным, почему произошли генетические изменения, и почему одни дети с такими изменениями заболели, а другие — нет.

Например, у детей, заболевших ОЛЛ, есть ген***‎ная мутация, которую находят уже у новорожденного. Но ребёнок заболевает только годы спустя. При этом не каждый ребёнок с такой генной мутацией заболевает ОЛЛ. Это говорит о том, что есть не только генетическая предрасположенность, но и другие внешние причины. По всей вероятности, дети заболевают тогда, когда одновременно совпали несколько разных факторов риска.

Известно, что у детей и подростков с определённым врождённым или приобретённым иммунодефицитом [дефекты иммунитета***‎‎], или если у них есть определённые хромосомные***‎ отклонения (например, синдром Дауна***‎ или анемия Фанкони***‎), есть высокая предрасположенность заболеть одной из форм лимфобластного лейкоза. Также определённое влияние на то, что начинается лейкоз, могут оказывать радиация***‎ и рентгеновское излучение***‎, некоторые химические вещества и медикаменты, а также определённые вирус***‎ы. Но не у каждого ребёнка можно точно понять, что именно послужило причиной болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

Первые симптом***‎ы, с которых начинается острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), чаще всего появляются буквально за несколько недель. Это происходит потому, что лейкозные клетки начинают заполнять костный мозг***‎, а также другие органы и ткани в организме. Раковые клетки продолжают делиться в костном мозге, не встречая никаких препятствий. Поэтому костный мозг больше не может «выпускать» нормальные клетки крови в нужном количестве.

Поэтому чаще всего, что замечают родители у заболевшего ОЛЛ ребёнка, это общие симптомы болезненного состояния. Дети вялые, бледные (анемия***‎) и не хотят играть. Такое болезненное состояние происходит из-за того, что ребёнку не хватает эритроцитов. А именно они переносят кислород ко всем клеткам организма.

Из-за того, что ребёнку начинает не хватать здоровых белых клеток крови (например, лимфоцит***‎ов и гранулоцит***‎ов), его организм больше не может нормально бороться с разными возбудителями болезней. У него начинаются инфекции (инфекция***‎), часто с высокой температурой. А из-за того, что становится мало тромбоцитов, которые отвечают за быстрое свёртывание крови***‎, у ребёнка могут высыпать как бы точечные кровоизлияния на коже и начинают кровоточить слизистые оболочки.

Чем больше в организме становится лейкозных клеток, то меняются не только показатели в анализах крови. У детей появляются новые жалобы, когда раковые клетки попадают в разные органы. Например, когда лейкозные клетки продолжают расти в полостях костей и в костном мозге, то у детей прежде всего начинают болеть руки и ноги. Боли могут быть такими сильными, что малыши вообще перестают ходить и просятся на руки.

Также лейкозные клетки могут попасть в печень, в селезёнку и в лимфатические узлы***‎. Они там как бы оседают, растут дальше. А органы, куда попали опухолевые клетки, начинают отекать. И тогда дети могут жаловаться, например, на боли в животе. По большому счёту никакой орган нашего организма не защищён от лейкозных клеток. Клетки могут также проникать и в мозговые оболочки***‎. Если это произошло, то у заболевшего ребёнка может болеть голова, может появиться паралич лицевого нерва, ребёнок перестаёт хорошо видеть и/или его рвёт.

Cимптомы, которые бывают у детей с ОЛЛ (в зависимости от того, как часто встречаются; см. в Списке литературы Miller DR)

Симптом

Как часто встречается

Утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», болезненное самочувствие

Очень часто

Бледная кожа, т.к. мало эритроцитов (анемия***‎)

Примерно у 80 % заболевших детей

Высокая температура

Примерно у 60 % заболевших детей

Частые инфекции

Часто

Увеличенные лимфатические узлы, например, на шее, под мышками или в паху

Примерно у 63 % заболевших детей

Болит живот и нет аппетита (из-за того, что увеличились селезёнка и/или печень)

Примерно у 60 % заболевших детей

Появляется кровоточивость, например, начинает кровоточить нос и/или дёсны, и эти кровотечения удаётся с трудом останавливать; появляются «беспричинные» синяки или маленькие точечные кровоизлияния на коже (на языке специалистов — петехии)

Примерно у 48 % заболевших детей

Болят кости и суставы

Примерно у 23 % заболевших детей

Болит голова, нарушается зрение, появляется рвота, не двигаются лицевые нервы (если лейкозные клетки попали в центральную нервную систему, ЦНС***‎, то могут парализоваться черепно-мозговые нервы)

Примерно у 3 % заболевших детей

Затрудняется дыхание, появляется одышка (потому что у ребёнка из-за болезни увеличилась вилочковая железа***‎ или в грудной клетке увеличились лимфоузлы)

Примерно у 7 % заболевших детей

У мальчиков могут увеличиться яички

Очень редко

Полезно знать: у детей с ОЛЛ могут быть совершенно разные симптом***‎ы. В каждом конкретном случае они проявляются индивидуально. Важно понимать, что если у Вашего ребёнка есть один, или даже несколько симптомов, то это ещё не значит, что ребёнок заболел лейкозом. Многие симптомы, которые есть в списке, появляются при других болезнях, сравнительно менее коварных. И они не имеют никакого отношения к лейкозу. Тем не менее мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы выяснить точную причину, почему у ребёнка появились какие-то жалобы. Если диагноз острого лейкоза подтверждается, то лечить болезнь нужно начинать максимально быстро.

Как диагностируются острые лимфобластные лейкозы?

Если в истории болезни (анамнез***‎) и после наружного осмотра [наружный осмотр***‎] у педиатра есть подозрение на острый лейкоз, то сначала врачу нужно посмотреть на результаты развёрнутого анализа крови.

Если по анализам крови подозрение на лейкоз усиливается, то для подтверждения диагноза у ребёнка обязательно надо делать анализ костного мозга (пункция костного мозга***‎). Для этого, а также для других дополнительных исследований врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака и болезней крови у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Какие необходимы анализы крови и костного мозга?

По анализам крови и костного мозга можно точно сказать, заболел ли ребёнок лейкозом, и если да – то каким именно видом лейкоза. Такие лабораторные исследования как цитоморфологический***‎, иммунологический***‎ и генетический***‎ анализ дают информацию не только о том, какой именно вид лейкоза у ребёнка (например, это ОЛЛ или ОМЛ). Более того, по результатам этих исследований врачи могут точно сказать, какой именно вариант ОЛЛ они нашли у ребёнка.

Без этого невозможно точно спланировать терапию. Как показывает практика лечения болезни, разные варианты ОЛЛ отличаются друг от друга на клеточном и молекулярном (молекулярный***‎) уровне. При этом сама болезнь протекает у детей совершенно по-разному. Также есть разница в том, насколько высоки шансы на выздоровление (прогноз) и насколько конкретный вид лейкоза чувствителен к терапии.

Как исследуют лейкоз в других органах?

Как только диагноз ОЛЛ подтвердили, то прежде чем составлять план лечения, специалистам надо знать, успели лейкозные клетки уйти в другие органы, например, в головной мозг, печень, селезёнку, лимфатические узлы***‎, или в кости. Или лейкозные клетки растут пока только в костном мозге. Более точную информацию дают такие методы диагностики по снимкам (визуальная диагностика) как ультразвуковое***‎ исследование (УЗИ), и рентген***‎овское, снимки МРТ (магнитно-резонансная***‎ томография), КТ (компьютерная томография***‎) и/или сцинтиграфия***‎ костей скелета.

Также, чтобы узнать, ушла ли болезнь в центральную нервную систему (то есть в головной и спинной мозг), берут пробу спинномозговой жидкости (люмбальная пункция***‎). Её исследуют специалисты и ищут там лейкозные клетки.

Какую диагностику надо выполнить до начала лечения?

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (выполняется электрокардиограмма***‎, ЭКГ и эхокардиограмма***‎, ЭхоКГ) и как работает головной мозг (выполняется электроэнцефалограмма***‎, ЭЭГ). Также специалисты делают много лабораторной диагностики, проверяя общее состояние работы организма. То есть они смотрят, как лейкоз, возможно, повлиял на работу некоторых органов (например, как у ребёнка работают почки или печень). Или, возможно, у ребёнка появились какие-то нарушения обмена веществ (метаболические нарушения) и на это надо обратить внимание не только до лечения, но и особенно во время лечения.

Когда врачи знают, какие анализы были у ребёнка до лечения, они могут лучше понимать те изменения, которые могут произойти в организме во время лечения, а значит они могут лучше оценивать ситуацию в целом. Учитывая, что во время лечения, возможно, придётся делать переливание крови***‎, у ребёнка обязательно заранее устанавливают группу крови [группа крови***‎].

Полезно знать: Различных анализов и исследований очень много, но не все они обязательно делаются каждому ребёнку. Бывает и так, что ребёнку требуются некоторые другие исследования, которые мы здесь не назвали. Лучше всего уточнить у лечащего врача или у специалистов, которые ведут Вашего ребёнка, какая именно диагностика запланирована и почему она необходима для Вашей конкретной ситуации.

Как лечат острые лимфобластные лейкозы?

Если врач подозревает, что у ребёнка острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), либо анализы уже подтверждают этот диагноз, то ребёнка максимально быстро направляют в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии). В таких клиниках собраны специалисты высочайшей квалификации (врачи и другой медицинский персонал), которые специализируются именно на лечении разных форм рака у детей и подростков. Они работают по самым современным программам терапии (протоколам).

В этих больницах врачи разного профиля входят в рабочие группы, которые всегда находятся в тесном контакте. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются.

Какие бывают методы лечения?

  • Химиотерапия: основным видом лечения детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) является химиотерапия***‎. Это лечение такими препаратами, которые блокируют рост клеток (специалисты называют эти препараты цитостатик***‎и). Как правило, один такой препарат не может убить все опухолевые клетки. Поэтому врачи работают с комбинациями из разных цитостатиков, которые по-разному действуют на раковые клетки (когда специалисты говорят о курсах полихимиотерапии, то это и есть комбинации цитостатиков). И таким образом можно максимально эффективно бороться с лейкозными клетками.
  • Лучевая терапия: иногда кроме химиотерапии детям необходимо облучение ЦНС***‎ (специалисты говорят в этом случае о краниальном облучении, то есть об облучении головного мозга).
  • Трансплантация костного мозга: в некоторых определённых случаях лечение состоит из курсов высокодозной химиотерапии [высокодозная химиотерапия***‎]. И сразу после этого делают трансплантацию костного мозга (трансплантация стволовых клеток***‎).

Цель лечения – по возможности полностью убить лейкозные клетки во всём организме, чтобы костный мозг***‎ снова смог заработать как кроветворный орган.

Насколько интенсивной будет химиотерапия***‎ у ребёнка, как долго она будет длиться, необходимо ли ребёнку облучение***‎ или трансплантация стволовых клеток***‎, каковы шансы вылечиться (прогноз***‎) — всё это зависит от того, какой именно вариант ОЛЛ нашли у ребёнка, насколько лейкозные клетки уже успели разойтись по организму к тому моменту, когда поставили точный диагноз, а также, как болезнь отвечает на лечение.

Важное уточнение для детей с формой болезни — зрелоклеточный ОЛЛ: Детей, у которых нашли вариант зрелоклеточный В-ОЛЛ (иногда может называться В-ОЛ), не лечат по тем стандартным протоколам, по которым лечат все остальные формы острого лимфобластного лейкоза. Их лечат по протоколу для неходжкинской лимфомы из зрелых В-клеток (зрелые В-клеточные неходжкинские лимфомы***‎). Поэтому всю информацию по их лечению можно прочитать не в этом тексте, а в тексте о неходжкинских лимфомах смотрите здесь.

Как проходит лечение?

Лечение курсами химиотерапии детей с ОЛЛ состоит из нескольких этапов. Эти этапы или фазы лечения отличаются друг от друга тем, в течении какого времени они проводятся, какие комбинации препаратов используются на каждом конкретном этапе, насколько интенсивными должны быть курсы лечения и какие именно цели стоят перед началом каждой фазы.

На каждом конкретном этапе детей лечат по разным планам терапии, которые также называют протоколом. По какому именно протоколу будут лечить ребёнка, зависит от того, в какую группу риска он попал. Потому что у каждой группы риска есть своя программа лечения, по которой и лечат детей. Как правило, чем выше группа риска, то есть выше риск рецидива, тем интенсивнее план терапии.

Если ребёнку не нужна была трансплантация костного мозга и у него не было рецидива, то полный курс лечения длится около двух лет. Лечение состоит из этапа с интенсивной химиотерапией, когда ребёнок должен несколько раз ложиться в больницу. По времени это занимает примерно около полугода. На этапе, когда курсы химиотерапии не такие интенсивные, более умеренные, детей лечат амбулаторно (то есть они могут находиться дома). Эта часть терапии продолжается в общей сложности около полутора лет.

В лечебный план входят:

  • Подготовительное лечение (специалисты называют его профаза, также можно встретить название циторедуктивный***‎ предварительный этап лечения): это подготовка к основному лечению. Она состоит из короткого курса химиотерапии [химиотерапия***‎], курс длится около недели. В нём используется один или два препарата. В самом начале в организме находится огромное количество лейкозных клеток. Поэтому цель профазы заключается в том, чтобы начать снижать это количество постепенно и очень осторожно для организма. Дело в том, что когда раковые клетки разрушаются, в организм выбрасываются определённые продукты обмена веществ. И если они накапливаются в большом количестве, то наносят вред организму, прежде всего нарушается работа почек (так называемый синдром лизиса опухоли***‎).
  • Индукция (специалисты также могут говорить об индукционной терапии): это этап интенсивной химиотерапии, когда используется несколько препаратов. На этом этапе цель лечения состоит в том, чтобы за короткое время убить максимум лейкозных клеток. То есть, как говорят врачи, ребёнок должен выйти в ремиссию (ремиссия***‎). Лечение длится приблизительно от пяти до восьми недель.
  • Консолидация и интенсификация терапии (специалисты также могут говорить о консолидации ремиссии): этот этап проводится за несколько месяцев (примерно от 2 до 4). Врачи работают с новыми комбинациями препаратов. Цель лечения – уничтожить те лейкозные клетки, которые смогли выжить, и тем самым закрепить ремиссию. Важным элементом в терапии на этом этапе является также профилактика нейролейкоза, то есть центральная нервная система***‎ профилактически получает такое лечение, чтобы туда не попали раковые клетки. Как правило, в спинномозговой канал интратекально***‎ вводят медикаменты (специалисты говорят об интратекальной химиотерапии). Иногда дети дополнительно получают лучевую терапию [лучевая терапия***‎] (специалисты говорят о краниальном облучении, то есть об облучении головного мозга), например, если лейкозные клетки попали в центральную нервную систему, то есть их там нашли. Профилактика нейролейкоза не даёт попасть опухолевым клеткам в головной мозг или в спинной мозг. Но чаще бывает так, что раковые клетки уже там находятся, поэтому лечение мешает им расходиться по центральной нервной системе.
  • Реиндукция (специалисты могут говорить о реиндукционной терапии): по сути это повторение этапа индукции. То есть ребёнок получает интенсивные курсы химиотерапии, разные комбинации цитостатиков в высокой дозировке. Цель лечения — полностью убить последние лейкозные клетки и таким образом максимально снизить вероятность того, что болезнь может вернуться (рецидив). Этот этап может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Между курсами интенсивной химиотерапии делаются перерывы в лечении.
  • Поддерживающая терапия или длительная поддерживающая терапия: это последний этап в лечении. Его цель в том, чтобы воздействовать на организм в течение длительного времени и таким образом уничтожать все те опухолевые клетки, которые смогли выжить даже после интенсивных курсов химиотерапии. Ребёнок регулярно получает невысокие дозы химиопрепаратов и лечение в основном проходит амбулаторно***‎. То есть ребёнок может находиться дома. И если состояние и самочувствие нормальное, он может ходить в детский сад или в школу. Этот этап проводится длительно, пока общий срок лечения от начала терапии не достигнет двух лет.

По каким протоколам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии***‎. Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – не только лечить заболевших детей по самым современным разработкам, но и одновременно увеличивать эффективность лечения. Когда работают такие исследовательские протоколы, это значит, что одновременно лечат детей и исследуют конкретную форму рака. Поэтому в итоге появляются новые подходы к лечению.

Сегодня в Германии работают следующие исследовательские протоколы по лечению ОЛЛ у детей и подростков (как правило, с международным участием):

  • Исследовательский протокол AIEOP-BFM ALL 2009: это международный мультицентровый исследовательский протокол по лечению ОЛЛ у детей и подростков (от года до полных 17 лет) (первичные пациенты). По нему работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники Австрии, Швейцарии, Италии, Чешской Республики, Израиля и Австралии. Немецкий центральный исследовательский офис находится в Университетской клинике земли Шлезвиг-Гольштейн, город Киль (руководитель протокола – профессор, доктор медицины Мартин Шраппе). Этот протокол является преемником предыдущего исследовательского протокола ALL-BFM 2000, который был закрыт в 2010 году.
  • Исследовательский протокол COALL-08-09 (COALL – сокращение от Cooperative ALL-Studie, т.е. кооперированный исследовательский протокол ОЛЛ): это мультицентровый исследовательский протокол Германского Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH) по лечению ОЛЛ у детей и подростков (от года до полных 17 лет) (первичные пациенты). Набор пациентов в протокол был открыт 1 октября 2010 г. По нему работают многие немецкие клиники. Руководитель протокола — профессор, доктор медицины М. Хорстманн в Университетской клинике г. Гамбург.
  • Исследовательский протокол INTERFANT-06: это международный мультицентровый исследовательский протокол по лечению лимфобластного лейкоза или бифенотипического лейкоза (подгруппа ОЛЛ) у младенцев первого года жизни.Немецкий центральный исследовательский офис находится в Университетской клинике земли Шлезвиг-Гольштейн, город Киль (руководитель протокола – профессор, доктор медицины Мартин Шраппе).
  • Лечебный регистр EsPhALL: в этот регистр попадают все дети и подростки от 1 года до полных 17 лет с ОЛЛ и с наличием филадельфийской хромосомы, которых лечили по протоколу BFM, COALL или INTERFANT. Этот регистр открылся в конце 2012 года, когда был закрыт исследовательский протокол EsPhALL, а новый протокол ещё не открылся. Руководитель протокола по Германии и Швейцарии – профессор, доктор медицины Мартин Шраппе, Университетская клиника земли Шлезвиг-Гольштейн, город Киль. Всех детей в регистре лечат по терапевтическим рекомендациям протокола EsPhALL.
  • Исследовательский протокол SCTped 2012 FORUM: это международный мультицентровый исследовательский протокол по лечению ОЛЛ у детей и подростков до 18 лет, у которых есть показания для аллогенной трансплантации костного мозга [аллогенная трансплантация стволовых клеток***‎]. Этот протокол открылся в 2013 г. По нему работают все детские клиники и детские онкологические центры в Германии, а также многочисленные клиники в европейских странах и за пределами Европы. Международный координационный офис находится в детском госпитале им. Святой Анны в г. Вена, руководитель — профессор, доктор медицины Кристина Петерс. Ответственный руководитель по Германии — профессор, доктор медицины Петер Бадер, университет. им. Вольфганга Гёте, г. Франкфурт-на Майне.
  • Исследовательский протокол IntReALL SR 2010: это международный мультицентровый исследовательский противорецидивный протокол для детей и подростков (до 18 лет) с первым рецидивом ОЛЛ (В-клеточный ОЛЛ из группы В-клеток-предшественников, или Т-клеточный ОЛЛ, пациенты только из группы стандартного риска). Центральный исследовательский офис находится в Университетской клинике Шарите, г. Берлин (руководитель протокола – доцента, канд. мед.н. Аренд фон Штакельберг).
  • Обсервационный (наблюдательный) клинический исследовательский протокол ALL-REZ: в этом протоколе регистрируются все пациенты с рецидивом ОЛЛ, которых не лечат по противорецидивному протоколу, названному выше. К таким пациентам относятся, например все дети и подростки до 18 лет со вторым рецидивом ОЛЛ, или дети и подростки с первым рецидивом из группы высокого риска. Руководитель наблюдательного протокола – доцент, канд. мед.н. Аренд фон Штакельберг (Центр детской онкологии и гематологии в Университетской клинике Шарите, г. Берлин).

Первые два проткола разработаны для одной и той же группы пациентов (дети от одного года до полных 17 лет, первичные пациенты с диагнозом ОЛЛ), они минимально отличаются друг от друга. Клиника, в которой лечится ребёнок с ОЛЛ, сама выбирает, по какому из этих протоколов она работает. Обращаем внимание, что детей со зрелоклеточной В-формой ОЛЛ лечат по другому протоколу, а именно протокол для пациентов со зрелой В-клеточной неходжкинской лимфомой (неходжкинские лимфомы***‎).

Главная цель всех исследовательских протоколов – повышать эффективность лечения детей с диагнозом ОЛЛ и одновременно снижать осложнения и побочные эффекты от лечения. Благодаря исследованиям, которые сопровождают этап интенсивной терапии, накапливается опыт и новые знания о болезни. С учётом этой информации специалисты находят новые подходы в лечении и разрабатываются новые протоколы.

Какие шансы вылечиться от острого лимфобластного лейкоза?

Вероятность вылечиться (врачи говорят в этом случае о прогнозе) от острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей и подростков за последние сорок лет значительно выросла. Этого удалось достичь благодаря современным подходам в диагностике (появились новые методы исследований), были введеные более интенсивные курсы комбинированной химиотерапии и всех заболевших детей стали лечить по единым стандартным протоколам. Сегодня цифры 5-летней выживаемости говорят, что от ОЛЛ вылечивают около 90% детей и подростков (у специалистов принято отсчитывать 5 лет с момента постановки диагноза; если ребёнок прожил 5 лет и у него нет рецидива, он считается здоровым).

Но если у ребёнка неблагоприятный прогноз***‎ (например, когда болезнь плохо отвечает на лечение, у ребёнка вид ОЛЛ, который тяжело лечится, или в момент постановки диагноза у ребёнка был крайне высокий уровень лейкоцит***‎ов), то шансы на выздоровление значительно меньше 90 %. Даже если детей лечат более интенсивными курсами химиотерапии.

Ежегодно в Германии примерно у 90 человек из тех 550-600 детей и подростков, кто впервые заболел ОЛЛ, наступает рецидив. То есть это каждый седьмой ребёнок.

Обычно рецидив***‎ бывает в первые два-три года после постановки диагноза, в крайне редких случаях — после пяти лет. Если наступает рецидив, то шансы вылечиться принципиально ниже, чем у детей без рецидива. Хотя у части детей с рецидивом повторное лечение даёт хороший результат. Среди детей и подростков с рецидивом ОЛЛ удаётся вылечить 50-60% (специалисты говорят, что пятилетняя выживаемость составляет 50%-60%).

Современные исследовательские протоколы или исследования оптимизации терапии***‎ стремятся найти новые подходы в лечении, чтобы улучшить шансы на выздоровление в том числе и тех пациентов, прогноз которых сегодня считается неблагоприятным.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Любой лейкоз, даже если у ребёнка есть определённые благопритяные факторы, или наоборот, есть некоторые неблагоприятные факторы, может протекать абсолютно непредсказуемо.

Список использованной литературы

  1. Escherich G, Horstmann MA, Zimmermann M, Janka-Schaub GE, COALL study group: Cooperative study group for childhood acute lymphoblastic leukaemia (COALL): long-term results of trials 82,85,89,92 and 97. Leukemia : 2010, 24: 298 [PMID: 20016530]
  2. Möricke A, Zimmermann M, Reiter A, Henze G, Schrauder A, Gadner H, Ludwig WD, Ritter J, Harbott J, Mann G, Klingebiel T, Zintl F, Niemeyer C, Kremens B, Niggli F, Niethammer D, Welte K, Stanulla M, Odenwald E, Riehm H, Schrappe M: Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia : official journal of the Leukemia Society of America, Leukemia Research Fund, U.K 2010, 24: 265 [PMID: 20010625]
  3. Schrappe M, Creutzig U: Akute lymphoblastische (ALL) und akute myeloische (AML) Leukämie im Kindesalter. Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. AWMF online 2008 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-014_abgelaufen.pdf]
  4. Kaatsch P, Spix C: Registry — Annual Report 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ extern/ veroeffentlichungen/ jahresberichte/ jb2008/ index.html]
  5. Möricke A, Reiter A, Zimmermann M, Gadner H, Stanulla M, Dördelmann M, Löning L, Beier R, Ludwig WD, Ratei R, Harbott J, Boos J, Mann G, Niggli F, Feldges A, Henze G, Welte K, Beck JD, Klingebiel T, Niemeyer C, Zintl F, Bode U, Urban C, Wehinger H, Niethammer D, Riehm H, Schrappe M, German-Austrian-Swiss ALL-BFM Study Group: Risk-adjusted therapy of acute lymphoblastic leukemia can decrease treatment burden and improve survival: treatment results of 2169 unselected pediatric and adolescent patients enrolled in the trial ALL-BFM 95. Blood 2008, 111: 4477 [PMID: 18285545]
  6. Pui CH: Recent advances in childhood acute lymphoblastic leukemia. J Formos Med Assoc 2004, 103: 85 [PMID: 15083238]
  7. Henze G: 20 Jahre Studien zur Behandlung von Kindern mit Rezidiv einer akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL-REZ BFM). WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2004, 3: 13 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2004_3/ ALL-REZ.pdf]
  8. Henze G: Leukämien, in Gutjahr P: Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 293 [ISBN: 3769104285
  9. Creutzig U, Henze G, Bielack S, Herold R, Kaatsch P, Klusmann J, Graf N, Reinhardt D, Schrappe M, Zimmermann M, Jürgens H: Krebserkrankungen bei Kindern. Erfolg durch einheitliche Therapiekonzepte seit 25 Jahren. Deutsches Ärzteblatt 2003, 100:A842 [URI: http://www.aerzteblatt.de/ v4/ archiv/ artikel.asp?id=36271]
  10. Creutzig U, Bielack S, Henze G, Jürgens H, Herold R, Kaatsch P, Klussmann J, Graf N, Reinhardt D, Schrappe M, Zimmermann M: Bedeutung der Therapie-Optimierungs-Studien für die erfolgreiche Behandlung krebskranker Kinder – Ein Rückblick auf 25 Jahre Pädiatrische Onkologie. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2002, 3: 7 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2002_3/ optimierungsstudien.pdf]
  11. Greaves M: Childhood leukaemia. BMJ 2002, 324: 283 [PMID: 11823363]
  12. Brenner H, Kaatsch P, Burkhardt-Hammer T, Harms D, Schrappe M, Michaelis J: Long-term survival of children with leukemia achieved by the end of the second millennium. Cancer 2001, 92: 1977 [PMID: 11745273]
  13. Schrappe M, Reiter A, Ludwig W, Harbott J, Zimmermann M, Hiddemann W, Niemeyer C, Henze G, Feldges A, Zintl F, Kornhuber B, Ritter J, Welte K, Gadner H, Riehm H: Improved outcome in childhood acute lymphoblastic leukemia despite reduced use of anthracyclines and cranial radiotherapy. Blood 2000, 95: 3310 [PMID: 10828010]
  14. Schrappe M, Camitta B, Pui C, Eden T, Gaynon P, Gustafsson G, Janka-Schaub G, Kamps W, Masera G, Sallan S, Tsuchida M, Vilmer E: Long-term results of large prospective trials in childhood acute lymphoblastic leukemia. Leukemia 2000, 14: 2193 [PMID: 11187910]
  15. Reiter A, Schrappe M, Ludwig W, Tiemann M, Parwaresch R, Zimmermann M, Schirg E, Henze G, Schellong G, Gadner H, Riehm H: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma. Blood 2000, 95: 416 [PMID: 10627444]
  16. Schrappe M, Reiter A, Henze G, Niemeyer C, Bode U, Kühl J, Gadner H, Havers W, Pluss H, Kornhuber B, Zintl F, Ritter J, Urban C, Niethammer D, Riehm H: Prevention of CNS recurrence in childhood ALL. Klin Pädiatr 1998, 210: 192 [PMID: 9743952]

www.kinderkrebsinfo.de

Острый лимфобластный лейкоз у детей (первичный) > Клинические протоколы МЗ РК

Амикацин (Amikacin)
Амитриптилин (Amitriptyline)
Амоксициллин (Amoxicillin)
Амоксициллин (Amoxicillin)
Амфотерицин B (Amphotericin B)
Антиингибиторный коагулянтный комплекс (Antiingibitorny coagulant complex)
Аспарагиназа (Asparaginase)
Ацетилцистеин (Acetylcysteine)
Ацикловир (Acyclovir)
Ванкомицин (Vancomycin)
Виндезин (Vindesine)
Винкристин (Vincristine)
Вориконазол (Voriconazole)
Габапентин (Gabapentin)
Ганцикловир (Ganciclovir)
Гентамицин (Gentamicin)
Гиосцина бутилбромид (Hyoscine butylbromide)
Даунорубицин (Daunorubicin)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Диазепам (Diazepam)
Диклофенак (Diclofenac)
Динатрия фолинат (Disodium folinate)
Доксорубицин (Doxorubicin)
Домперидон (Domperidone)
Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Идарубицин (Idarubicin)
Иматиниб (Imatinib)
Имипенем (Imipenem)
Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal)
Итраконазол (Itraconazole)
Ифосфамид (Ifosfamide)
Калия, магния аспарагинат (Potassium, magnesium aspartate)
Кальция глюконат (Calcium gluconate)
Кальция карбонат (Calcium carbonate)
Кальция фолинат (Calcium folinate)
Каптоприл (Captopril)
Карбамазепин (Carbamazepine)
Каспофунгин (Caspofungin)
Кетоконазол (Ketoconazole)
Клавулановая кислота (Clavulanic acid)
Колекальциферол (Kolekaltsiferol)
Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)
Лактулоза (Lactulose)
Ленограстим (Lenograstim)
Линезолид (Linezolid)
Лоперамид (Loperamide)
Лоперамид (Loperamide)
Мебеверин (Mebeverin)
Меркаптопурин (Mercaptopurine)
Меропенем (Meropenem)
Месалазин (Mesalazin)
Месна (Mesna)
Метадон (Methadone)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метотрексат (Methotrexate)
Метронидазол (Metronidazole)
Мидазолам (Midazolam)
Микафунгин (Micafungin)
Митоксантрон (Mitoxantrone)
Морфин (Morphine)
Натрия фолинат (Sodium folinate)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Нистатин (Nystatin)
Нифедипин (Nifedipine)
Омепразол (Omeprazole)
Ондансетрон (Ondansetron)
Осельтамивир (Oseltamivir)
Офлоксацин (Ofloxacin)
Панкреатин (Pancreatin)
Парацетамол (Paracetamol)
Пиперациллин (Piperacillin)
Пиридоксин (Pyridoxine)
Позаконазол (Posaconazole)
Преднизолон (Prednisolone)
Пэгаспаргаза (Pegaspargaza)
Спиронолактон (Spironolactone)
Сульбактам (Sulbactam)
Сульбактам (Sulbactam)
Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)
Сульфасалазин (Sulfasalazine)
Тазобактам (Tazobactam)
Тенипозид (Teniposide)
Тиогуанин (Thioguanine)
Тобрамицин (Tobramycin)
Трамадол (Tramadol)
Третиноин (Tretinoin)
Триметоприм (Trimethoprim)
Трописетрон (Tropisetron)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))
Фенобарбитал (Phenobarbital)
Фентанил (Fentanyl)
Филграстим (Filgrastim)
Флударабин (Fludarabine)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Цефепим (Cefepime)
Цефоперазон (Cefoperazone)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Циластатин (Cilastatin)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Цитарабин (Cytarabine)
Эптаког альфа (активированный) (Eptacog alfa (activated))
Эртапенем (Ertapenem)
Этопозид (Etoposide)

diseases.medelement.com

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины, диагностика, лечение

Острый лимфобластный лейкоз – одна из разновидностей рака, которая возникает в детском возрасте и нуждается в лечении на ранней стадии.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это патология системы кроветворения, которая в отсутствии лечения неизбежно заканчивается летально.

При лейкозе в организме формируется опухолевый клон из клеток, принадлежащих лимфоидной линии.


Больше статей в журнале

«Заместитель главного врача»


Активировать доступ