Ффтс что это – Фето-фетальный трансфузионный синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Фето-фетальный трансфузионный синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, при которой из-за анастомозов в сосудистой сети плаценты возникает дисбаланс кровотока у плодов. Проявлениями служит диспропорциональность развития близнецов, многоводие в пузыре «рецепиента» при маловодии у «донора», ряд серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагностика производится на основании картины ультразвуковых исследований, эхокардиографии и допплерографии, выполняемых обычно во второй половине беременности. Для сохранения беременности осуществляют лазеркоагуляцию плацентарных анастомозов, периодическое амниодренирование, окклюзию пуповины более пострадавшего плода для сохранения другого.

Общие сведения

Синдром фето-фетальной трансфузии встречается исключительно при монозиготной двойне (крайне редко — тройне), когда близнецы объединены общим хорионом. Официальная статистика свидетельствует, что это осложнение возникает у 17,5% женщин, беременность которых носит монохориальных характер. Ряд исследователей полагает, что встречаемость синдрома значительно выше, однако часто он приводит к самопроизвольному аборту на ранних сроках вынашивания ребенка («скрытая смертность»). Уровень перинатальной смертности при ФФТС высокий и в некоторых регионах достигает 65-100%, примерно 12-15% всех случаев внутриутробной гибели при многоплодной беременности обусловлено этим состоянием.

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Причины

Морфологической предпосылкой для развития фето-фетального трансфузионного синдрома является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они выявляются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны транспортировать кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивают объемы крови между близнецами. Строение глубоких анастомозов таково, что артериальная кровь, поступающая в котиледон плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого. Предполагается, что превалирование количества глубоких сосудистых соединений в хорионе над числом поверхностных и становится причиной появления синдрома.

Факторы, приводящие к возникновению большего количества глубоких анастомозов, на сегодняшний момент неизвестны. Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования плаценты «донора», в результате чего сосудистое сопротивление в ней растет, и формируются шунты, связывающие его с сосудами «реципиента». Обсуждается возможность влияния позднего разделения близнецов, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выяснение точных причин ФФТС осложняется поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.

Патогенез

Считается, что возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома может произойти на разных сроках вынашивания, причем позднее возникновение осложнения благоприятней в прогностическом отношении. Иная точка зрения заключается в том, что предпосылки для ФФТС возникают еще на этапе разделения плодов (4-12 дни гестации), а выраженность и срок появления дальнейших нарушений зависит от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса кровообращения близнецов. Первоначально возникает простой переток крови от «донора» к «реципиенту», который не отражается на скорости развития и других характеристиках обоих плодов.

Уменьшение объема циркулирующей крови у близнеца-донора постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности – внутриутробной гипоксии, задержке развития. Нарушается работа почек и снижается выделение мочи, что становится причиной уменьшения объемов мочевого пузыря и появления маловодия. Последний фактор оказывает влияние на скорость развития тканей легких, замедляя формирование дыхательной системы. При отсутствии лечения происходит внутриутробная гибель плода по причине гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.

Близнец-реципиент при этом испытывает значительный прилив крови, уровень его ОЦК увеличивается, что повышает нагрузку на сердечно-сосудистую систему и почки. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца, общей кардиомегалии, внутриутробной недостаточности трехстворчатого клапана. Объем мочевого пузыря увеличивается, возникает многоводие. Изменение объема околоплодных вод у близнецов может быть незаметно в случае общего плодного пузыря (монохориальная моноамниотическая беременность). Внутриутробная или интранатальная смерть «реципиента» при отсутствии лечения наступает из-за пороков сердца и почек.

Классификация

Выделяют несколько степеней развития фето-фетального трансфузионного синдрома, основываясь на тяжести состояния плодов и разнице их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод). По мере прогрессирования ФФТС нарушения беременности нарастают таким образом, что каждая стадия включает в себя патологии всех предыдущих этапов заболевания. Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:

  • 1 стадия. Ультразвуковыми исследованиями регистрируется только разница в объеме околоплодных вод между близнецом-донором (маловодие) и реципиентом (многоводие). Ранним следствием этого служит появление складок амниотической перегородки, что регистрируется уже на 11-17 неделе гестации (наиболее ранний признак ФФТС). В случае моноамниотической беременности 1-я стадия может не определяться.
  • 2 стадия. На фоне разницы в объемах околоплодных вод у плода-донора не определяется наполнение мочевого пузыря, диагностируется его заметное отставание в развитии (КРТ и масса меньше более чем на 20%, нежели у «реципиента»). У последнего визуализируется значительный по объему и эхогенности мочевой пузырь.
  • 3 стадия. Возникают прогрессирующие нарушения сердечно-сосудистой системы у обоих плодов, что проявляется изменением допплерометрической и эхокардиографической картины. У реципиента возникает кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, расширение легочного ствола.
  • 4 стадия. Развиваются признаки водянки плода-реципиента – отек всего тела, увеличение размеров печени, селезенки, накопление жидкости в полостях.
  • 5 стадия. Диагностируется при внутриутробной смерти одного или обоих плодов.

Стадийность ФФТС не имеет четкой привязки к сроку беременности – при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии могут выявлять на 14-17 неделе. В акушерстве при синдроме считается важной границей срок в 25 недель гестации, так как появление нарушений ранее часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении. Нередко принимается решение о сохранении только одного (более жизнеспособного) ребенка, тогда врачебное вмешательство может производиться в ущерб его близнецу.

Симптомы

Субъективных проявлений ФФТС не имеет, его обнаруживают при скрининговых ультразвуковых исследованиях. Беременные с такой патологией чаще, чем в норме, имеют гипертонус матки и другие состояния, угрожающие прерыванием вынашивания ребенка. Ряд исследователей допускает, что значительная часть самопроизвольных абортов при многоплодной беременности обусловлена ФФТС до его обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болью в животе и груди, профузным маточным кровотечением либо появлением кровянистых выделений из влагалища. На поздних сроках признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замирание).

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением синдрома фето-фетальной трансфузии является внутриутробная гибель обоих плодов. Отсутствие лечебных мер приводит к перинатальной смерти в 100% (при развитии ФФТС до 25-ти недель гестации) и в 80-90% — при его более позднем возникновении. Различные методы лечения повышают выживаемость как минимум одного ребенка. К осложнениям состояния также относят риск развития детского церебрального паралича у выживших детей — вероятность такого исхода колеблется от 5 до 20%. Редкими осложнениями является внутриутробная гибель плода с инфицированием или мумификацией трупа.

Диагностика

Обнаружение ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной, уже при выявлении монохориальной многоплодной беременности женщина вносится в группу риска. УЗИ-признаки заболевания обнаруживаются после 16-й недели (крайне редко – после 11-12-й), затем для подтверждения диагноза и мониторинга состояния плодов назначают дополнительные методы исследования. С их помощью определяют прогностические перспективы фето-фетального трансфузионного синдрома и собираются данные для возможного лечения.

  1. УЗ-скрининг. При ФФТС особенно информативен во втором и третьем триместре. В зависимости от стадии с его помощью при этой патологии выявляют многоводие у реципиента (увеличение глубины наибольшего кармана вод, не соответствующее норме по сроку), увеличение размеров мочевого пузыря, на терминальных этапах – пороки развития органов и водянку (анасарку). У донора посредством УЗИ определяются маловодие (глубина кармана вод не более 20 мм), уменьшение размеров мочевого пузыря.
  2. Ультразвуковая фетометрия. У близнеца-донора возникает отставание в росте, несоответствие фетометрических показателей (лобно-затылочного размера, окружности головы, живота, грудной клетки, длины трубчатых костей скелета) сроку беременности. Разница в основных параметрах между плодами при ФССТ превышает 20%.
  3. Допплерометрия плода. Патологические изменения кровотока определяются с 3-й стадии ФФТС. К ним относят разницу систолодиастолического отношения в артериях пуповины плодов свыше 0,4, реверсный конечно-диастолический поток у донора. У плода-реципиента допплерометрия определяет аномальный венозный кровоток в пуповине, увеличение скорости потока крови в легочной артерии.
  4. Эхокардиография плода. Выявляет поздние проявления ФФТС, которые определяются у близнеца-реципиента. Это гипертрофия правых отделов сердца, кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, уменьшение выброса правого желудочка.

Лечение ФФТС

Консервативное лечение ангиопротективными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может использоваться только в качестве вспомогательной терапии. Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормональных (препараты прогестерона) и других лекарств, использующихся в акушерстве для сохранения беременности. Увеличивают выживаемость как минимум одного близнеца только методы фетальной хирургии:

  1. Фетоскопическая коагуляция анастомозов плаценты. Является самым эффективным методом лечения фето-фетального трансфузионного синдрома – вероятность сохранения обоих детей составляет 40-55%, выживания одного – свыше 85%. Достаточно низкий риск и отдаленных последствий (ДЦП у новорожденного) – 5-9%. Метод требует использования высокотехнологического оборудования и большого опыта хирурга.
  2. Амниоредукция или серийный амниодренаж. Неоднократное удаление околоплодных вод из пузыря плода-реципиента необходимо для предотвращения преждевременных родов и перинатальной смерти. Выживаемость одного ребенка составляет 60-66%, риск развития у него ДЦП в дальнейшем – 13-15%.
  3. Фетоскопическая коагуляция пуповины. Метод, подразумевающий перекрытие одной из пуповин (более пострадавшего близнеца) для снижения трансфузии и улучшения состояния другого плода. Используют на ранних сроках беременности, вероятность сохранения ребенка – не менее 80%, при 5-% риске развития церебрального паралича в дальнейшем.
  4. Септостомия. Процедура, при которой повреждают амниотическую перегородку для сообщения околоплодных вод, выравнивания их объема и давления. Многими специалистами ставится под сомнение ее эффективность, после проведения операции затрудняется мониторинг прогрессирования ФФТС. При выполнении септостомии имеется риск повреждения пуповины с гибелью плодов.

Прогноз

Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом – при отсутствии лечения и регулярного наблюдения у акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плодов и самопроизвольному прерыванию беременности. Результативность хирургического вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия сопутствующих патологий у женщины. Довольно часто лечебные меры приходится производить в ущерб более пострадавшему ребенку для сохранения другого. Профилактика развития синдрома не разработана, так как неизвестны причины его возникновения.

www.krasotaimedicina.ru

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне

При беременности двойней существует риск формирования специфических заболеваний, которые не могут развиться при вынашивании одного ребенка.

Фето-фетальный трансфузионный синдром является осложнением, которое может завершиться гибелью одного или обоих близнецов в период внутриутробного развития.

До широкого распространения УЗИ этот о диагнозе узнавали ретроспективно на основании косвенных признаков после рождения детей. В настоящее время внутриутробная патология успешно лечится при своевременной диагностике.

Что это такое?

Синдром фето-фетальной трансфузии — это патология, которая является следствием неправильного развития сосудов плаценты.

При монохориальной двойне, когда два плода имеют общую плаценту:

  • Формируются анастамозы (соединения) между венами и артериями.
  • Кровь распределяется у плодов неравномерно. Один из них становится донором, который сбрасывает кровь в общее русло, а второй реципиентом, получающим избыток.
  • Неравномерное питание близнецов проявляется задержкой развития донора, формированием водянки у принимающего плода и возможной гибелью одного или двоих близнецов.

ФФТС

Статистика

Первое описание фето-фетального синдрома появилось в 1982 году. Приблизительная статистика связывала его с осложнениями в 5-25% случаев при многоплодных однояйцевых беременностях.

Смертельный исход по литературным данным наблюдается в 60-100% таких осложнений. При использовании современных методов лечения происходит снижение риска гибели плодов с 90 до 29%.

Некоторые исследователи считают, что частота развития патологии значительно выше, она остается недиагностированной из-за выкидышей в раннем периоде гестации.

Причины

Развитию патологии подвержена монохориальная диамниотическая двойня.

Точные причины формирования синдрома не установлены. Предположительно, что закладывается возможность формирования анастамозов на 4-12 сутки гестации, когда происходит разделение близнецов.

В хорионе формируются анастамозы между сосудистыми сетями каждого из детей. Степень тяжести зависит от количества соединений между сосудами и объема сбрасываемой крови. Анастамозы могут располагаться по поверхности и в глубине плаценты.

Фето-фетальный синдром при двойне формируется из-за увеличения количества глубоких анастамозов.

При повышении периферического сосудистого сопротивления артериальная кровь одного плода переходит в венозную сеть второго.

Последствия и риски

Плод-донор страдает от нехватки питательных веществ и кислорода, что приводит к внутриутробной задержке развития.

Реципиент страдает от большого количества крови. Его сердечно-сосудистая система испытывает перегрузку объемом крови, повышается давление, что приводит к увеличению размеров сердца, недостаточности трехстворчатого клапана и расширению сосудов легочного ствола.

Тяжелым последствием гемотрансфузии между близнецами является антенатальная смерть одного или двоих детей.

При развитии патологии в сроке до 25 недель риск потери беременности приближается к 100% даже при использовании современных методов терапии.

Последствия синдрома фето-фетальной трансфузии у близнецов

Фето-фетальный синдром при двойне

Диагностика на ранних этапах невозможна, а при отсутствии лечения и выжидательной тактике возможна гибель близнецов.

Поэтому необходимы скрининговые исследования, которые проводятся в 11-12, 17 и 22 недели.

Признаки и симптомы

Субъективные ощущения при формировании синдрома фето-фетальной гемотрансфузии отсутствуют.

Однако:

  • Беременные женщины могут чаще, чем здоровые отмечать появление тонуса матки, иметь угрозу прерывания в 1 триместре беременности.
  • Во 2 триместре при замирании плода может появиться влагалищное кровотечение.
  • При внутриутробной гибели двоих детей женщина перестает чувствовать их шевеление.

Можно ли выявить на ранних сроках

Диагностика патологии возможна после 16 недель.

В более раннем периоде плацента еще не функционирует полноценно, а нарушения развития будущих детей еще не возникли, поэтому заподозрить фето-фетальный синдром невозможно.

Стадии

Основываясь на критериях УЗИ, выделяют пять стадий патологии.

Они не связаны с определенным сроком гестации и необходимы для выбора врачебной тактики:

  • 1 стадия – на УЗИ визуализируется мочевой пузырь плода-донора. Может наблюдаться небольшая разница в количестве амниотических вод, которая проявляется складками на амниотической перегородке у близнецов с двумя амнионами. В случае моноамниотитческой двойни эту стадию можно не заметить.
  • 2 стадия – мочевой пузырь донора не заметен, нарушение кровотока по итогам допплерометрии не критическое. Может появляться незначительно отставание в размерах одного ребенка.
  • 3 стадия – критическое состояние кровотока у одного или двоих детей. У реципиента проявляются признаки патологии сердца и сосудов.
  • 4 стадия – водянка реципиента – печень увеличена, скопление жидкости в полостях.
  • 5 стадия – гибель одного или двух близнецов.

Диагностика

Первым этапом является УЗ-диагностика.

После 16 недель врач может заметить основные признаки:

  • особенности мочевого пузыря;
  • отставание в развитии;
  • много- и маловодие;
  • патологический кровоток в плаценте.

Нарушение кровотока регистрируется только на 3 стадии заболевания.

В пуповинах плодов регистрируют разницу соотношения кровотока в систолу и диастолу. У реципиента наблюдается аномальный венозный кровоток, в легочной артерии увеличение скорости тока крови.

Фетометрия является обязательным этапом УЗИ.

По результатам измерений определяют уменьшение бипариетального размера, окружности головы и грудной клетки, у донора маленький мочевой пузырь.

При фето-фетальном синдроме разница в фетометрии детей составляет 20% и выше.

Методы лечения

На начальных этапах и при абсолютных противопоказаниях к оперативному лечению может использоваться консервативная терапия ангиопротекторами и препаратами для улучшения микроциркуляции. Но она не приносит ощутимого эффекта.

Основным способом терапии является лазерная коагуляция сосудов, формирующих патологические анастамозы в плаценте.

Вмешательство проводят под контролем УЗИ.

Этот метод позволяет сохранить жизнь хотя бы одному ребенку в 70% случаев.

Трансабдоминально к плоду-реципиенту вводится эндоскопическая техника. Врач обследует плаценту вдоль перегородки между плодами с помощью фетоскопа, руководствуясь одновременно получаемыми данными УЗИ. Сосуды коагулируются, операция завершается удалением околоплодных вод до нормального их количества.

При невозможности коагуляции сосудов прибегают к многократному откачиванию околоплодных вод.

Это не устранит причину синдрома, но позволит облегчить состояние детей.

Метод когуляции пуповины наиболее пострадавшего близнеца используют на раннем сроке, когда есть возможность сохранить жизнь одному ребенку.

Еще одна методика — методика септостомии — заключается в повреждении амниотической перегородки при диамниотической двойне.

Это приводит к выравниванию давления околоплодных вод.

Метод ставится под сомнение, т.к. не устраняет причину патологии и затрудняет последующую диагностику состояния близнецов.

Операция-лазером

На каком сроке делают операцию

Оптимальным временем для проведения операции считается после 25 недель.

Это позволяет пролонгировать беременность на срок до 14 недель.

При вмешательстве в более ранний период, существует большая вероятность появления новых анастамозов и прогрессирования состояния.

Клиники, куда можно обратиться

Провести фетоскопическую коагуляцию анастамозов сосудов плаценты можно провести в нескольких клиниках России.

ГородКлиника
МоскваПеринатальный медицинский центр
МоскваНЦАГиП имени В.И.Кулакова
МоскваКлинический госпиталь «Лапино»
Санкт-ПетербургРодильный дом №17
ЕкатеринбургУральский научно-исследовательский институт охраны материнства и детства

Прогнозы

Проведение операции после критического срока в 25 недель значительно увеличивает шансы рождения здоровых детей. В некоторых случаях возможно сохранение отставания во внутриутробном развитии донора.

Эффективность операции зависит от стадии заболевания и состояния плодов.

Иногда развитие продолжает только один из плодов. Гибель ребенка может произойти после родов из-за врожденных пороков или экстремально низкой массы тела.

Можно ли и как избежать?

Фето-фетальный синдром невозможно предсказать. Предполагается роль в его развитии нарушения кровоснабжения матки, действие тератогенных факторов на ранних этапах беременности.

Профилактикой может быть планирование зачатия, своевременное лечение гинекологических заболеваний и здоровый образ жизни будущей мамы.

Facebook

Twitter

Вконтакте

Google+

doublemama.ru

Фето-фетальный трансфузионный синдром — это… Что такое Фето-фетальный трансфузионный синдром?

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS) — серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 — 100 %.[1]

Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ

История

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее — разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.[2]

Эпидемиология

СФФТ возникает примерно в 5.5 — 17,5 % всех монохориальных беременностей.[3] Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» — спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.[2]

Этиология и патогенез

Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй — «реципиентом».

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие — маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут без вмешательства или рождаются с серьёзными проблемами здоровья. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», ассоциируется с практически 100 % смертностью одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Серийный амниодренаж

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод, основываясь на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, при чём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит — ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 — 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Статистика выживаемости плодов при СФФТ[4] Quintero,

Tampa, USA (Stand 2007)

Hecher,

Hamburg (Stand 2007)

Tchirikov,

Mainz (n=66) (Stand 2009)

Tchirikov

Halle(Saale) 1 mm Optik, (n=103) (Stand 2011/2012)[5]

Один выживший ребёнок 92,7 % 84 % 91,7 % 100 %
Два выживших ребёнка 73,7 % 60 % 75,1 % 83 %

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 84 % случаев. При использовании новейшего фетоскопа диаметром 1 мм выживаемость может достигать 100 %.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт)[6], Германия. Показатели которой по выживаемости плодов, являются на сегодняшний день наилучшими в мире.[7]

De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках), 1617, автор неизвестен. Возможно, первое изображение СФФТ.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.[8]

СФФТ в искусстве

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ.[9] На картине изображены близнецы, один из которых — бледен (возможно анемичен), а второй — румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания

Ссылки

 Просмотр этого шаблона Патология беременности, родов и послеродового периода (МКБ-10 класс XV, О00-О99)
Беременность
Роды
Патологический прелиминарный период  • Первичная слабость родовой деятельности  • Вторичная слабость родовой деятельности  • Стремительные роды  • Дискоординированная родовая деятельность
Акушерские кровотечения  • Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты (ПОНРП)  • ДВС-синдром в акушерстве  • Эмболия околоплодными водами  • Матка Кювелера
Материнский травматизм Разрывы промежности  • Гематомы  • Разрывы шейки матки  • Разрыв матки  • Выворот матки
Патология плода
и новорождённого Тазовое предлежание  • Косое предлежание  • Поперечное предлежание  • Внутриутробная гипоксия  • Асфиксия новорождённого  • Гемолитическая болезнь плода и новорождённого  • Родовые травмы новорождённых  • Внутриутробные инфекции  • Инфекции у новорождённых  • Синдром задержки развития плода  • Пороки развития плода (Фетопатия)  • Фето-фетальный трансфузионный синдром

dic.academic.ru

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром (TTTS: twin-to-twin transfusion syndrome)

После публикации результатов проспективного рандомизированного международного исследования Национальным институтом здоровья, США в New England Journal of Medicine в 2004 году (Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351;136-144 ), где лазерная коагуляция плацентарных анастомозов сравнивалась с амниодренажами, лазерная коагуляция стала методом выбора при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Фетоскопическая лазерная коагуляция сегодня является наиболее часто проводимой внутриутробной фетоскопической операцией.

Фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС или ТТТS ) является серьезным отклонением, которое возникает при многоплодной монохориальной беременности, когда плоды имеют одну общую плаценту, при этом возникает гемодинамический дисбаланс. Частота заболевания 10-15% всех монохориальных, а значит и монозиготных беременностей.

Без лечения заболевание связано с повышенным риском смертности (до 80%) и заболеваемости.

ФФТС (морфологический субстрат его – анастомозирующие сосуды между двумя фетальными системами кровообращения) – специфическое осложнение (10-15%) монозиготной двойни с монохориальным типом плацентации (рисунок 1), которая наблюдается в 63-74% случаев однояйцевой многоплодной беременности. Вероятность возникновения анастомозов у монозиготных двоен с бихориальным типом плацентации равна нулю.

Многочисленные поверхностные анастомозы компенсируют перераспределение крови при монохориальных беременностях и играют защитную роль при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

Для возникновения ФФТС играют ведущую роль «глубокие» артерио-венозные анастомозы, расположенные  не на поверхности, а в толще плаценты, после того, как поверхностные сосуды «ныряют» в толщу плаценты (рисунок 2). Выраженность ФФТС (5 степеней) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении, а также  компенсации плодов.

Основным пусковым фактором развития ФФТС служит декомпенсация при перераспределении крови между близнецами.

 A 

2

B

 3

Рисунок 2:  А — глубокий артерио-венозный анастомоз. Сосуды «ныряют» в толщу плаценты и анастомозируют в котиледоне. В этом месте производится лазерная коагуляция анастомоза.

В — Поверхностный АА анастомоз.

(TchirikovM. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med. 2010;38(5):451-9.)

В течение многих лет диагноз ФФТС ставили ретроспективно в неонатальном периоде на основании разницы в содержании гемоглобина в периферической крови близнецов и различия в массе новорожденных (20% и более). Однако значительная разница в уровне гемоглобина и массе новорожденных характерна для некоторых бихориальных двоен, в связи с чем, в последние годы эти показатели перестали рассматривать как признаки ФФТС.

При фето-фетальном трансфузионном синдроме появляется многоводие, у реципиента развиваются гиперволемия, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация и в некоторых случаях обструкция легочного ствола.

В плазме реципиента, также как и в околоплодных водах находят многократное повышение ANP (atrial natriuretic peptide) — предсердного натрийуретического пептида, hBNP (humane brain natriuretic peptide) — человеческого мозгового натрийуретического пептида и концентрации эндотелина- 1.

Гиповолемия донора из-за перераспределения крови через анастомозы в реципиента приводит к сверхэкспрессии ренина.

4

Рисунок  3: А Патогенез ФФТС

TchirikovM. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. JPerinatMed. 2010;38(5):451-9.

Mahieu-Caputo et al. (2000) обнаружили усиленную секрецию ренина у донора и соответствующее снижение секреции у реципиента (Mahieu-Caputo D, Dommergues M, Deleziode AL, Lacoste M, Cai Y, Narzy F, Jolly D, Gonzales M, Dumez Y, Gubler MC. Twin-to-twin transfusion syndrome: role of the fetal renin-angiotensin system. Am J Pathol 2000;156:629-36). Стимуляция ренин-ангиотензин каскада приводит к преобразованию ангиотензина I в ангиотензин II (АТ II). Повышенная в 3 раза концентрация вазопрессина донора снижает мочеобразование и дополнительно служит причиной гипоосмолярности, которая ведет к потере воды донора через плаценту к матери (Рисунок  4).

5

Рисунок  4:  Патогенез ФФТС

(Tchirikov M. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med. 2010 Sep;38(5):451-9.)

Так у реципиента обнаруживается минимальная или вообще не обнаруживается никакой экспрессии ренина в почках с обширными геморрагическими инфарктами и супрессия образования вазопрессина, которая ведет к полиурии с гемоконцентрацией и ретенцией электролитов и белков плазмы (Рисунок 9А). Реципиент получает ренин, АТ-II и AVP (аргинин-вазопрессин) по плацентарным анастомозам от донора, чем объясняется вместе с гиперволемией гипертонус реципиента. Повышенная осмолярность является причиной увеличения выделения воды через плаценту от матери и приводит к драматическому ухудшению гиперволемии реципиента.

Плацентарные факторы  (PIGF: плацентарный фактор роста, VEGFR-1: рецептор васкулярного эндотелиального фактора роста -1, s-Eng: растворимый эндоглин), по всей видимости, имеют связь с  возникновением фето-фетального трансфузионного синдрома. Kusanovic et al. (2008) ( Kusanovic JP, Romeo R, Espinoza J, Nien JK, Kim CJ, Mittal P, Edwin S, Erez O, Gotsch F, Mazaki-Tovi S, Than NG, Soto E, Camacho N, Gomez R, Quintero R, Hassan S.S. Am J Obstet Gynecol 2008;198:C.e1-198e8 ) доказали повышение s-Eng и  VEGFR-1 и снижение PIGF в материнской плазме при наличии фето-фетального трансфузионного синдрома. У плодов-доноров развивается ренальная тубулярная дисгенезия. Мочеобразование донора при фето-фетальном трансфузионном синдроме в сравнении с нормальными плодами снижено в четыре раза. В случае смерти одного близнеца в 26% могло бы произойти обескровливание оставшегося в живых близнеца через поверхностные анастомозы в умершего близнеца. Опасность тромбоза в этой ситуации значительно выше. В 25% обнаруживают некротизирующее повреждение в белом веществе мозга, в почках и других органах оставшегося в живых близнеца.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (по Квинтеро) подразделяется на 5 стадий (Quintero et al., Staging of twin-twin transfusion syndrome. JPerinatol. 1999;19(8 Pt 1):550-5):

  • В первой стадии у реципиента полигидрамнион, а у донора олиго/ангидрамнион;
  • Последующее прогрессирование болезни проявляется во второй стадии отсутствием наполнения мочевого пузыря донора;
  • На третьей стадии плоды с фето-фетальным трансфузионным синдромом реагируют кардиоваскулярными изменениями, которые можно ясно распознать по патологическим допплер-профилям в пупочной артерии и венозном протоке;
  • На четвертой стадии развивается фетальный гидропс;
  • Пятая стадия характеризуется внутриутробной смертью плода.

Патогномоничным эхографическим признаком тяжелого ФФТС служат: наличие большого мочевого пузыря у плода-реципиента с полиурией на фоне выраженного маловодия и «отсутствие» мочевого пузыря у плода-донора с анурией, для которого характерно снижение двигательной активности на фоне выраженного маловодия.

Метод выбора в лечении ФФТС тяжелой степени – лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под эхографическим контролем.

Показания к лазерной терапии при фето-фетальном трансфузионном синдроме ставится при:

  • полигидрамнионе реципиента с вертикальным  депо околоплодных вод  >8cm до 20+0 недели беременности или  >10cm с  21-ой недели беременности;
  • олиго-/ангидрамнионе донора; „stuck twin“ («застрявший близнец») с вертикальным депо околоплодных вод  <2cm;
  • жизнеспособности обоих близнецов; гестационный срок между  17 до 25+0 недели беременности.

Yamamoto et al. (2007) сообщили, в общей сложности, о более чем 1300 внутриутробных лазерных операциях(Yamamoto M, Ville Y. Laser treatment in twin-to-twin transfusion syndrome. Seminars in Fetal and Neonatal Med 2007;12:450-457) . Средний процент выживаемости  при рождении после лазерной операции составлял 66% (1894/2869). Церебральное поражение между 1 и 6 месяцем после рождения встречалось в 2-7%. Процент выкидышей колебался между 6,8 и 23%, а преждевременный разрыв плодного пузыря был зафиксирован между 5 – 30%.

Исходы операций во многом зависят от опыта оперирующих врачей. Недостаточный опыт ведет к тому, что анастомозы остаются не замеченными и тем самым развивается Re-TTTS до рождения. Так, по данным Lopriore et all. (2009) в 32% случаев после лазерной коагуляции обнаружены пропущенные анастомозы(Lopriore E, Slaghekke F, Middeldorp JM, Klumper FJ, Oepkes D, Vandenbussche FP. Residual anastomoses in twin-to-twin transfusion syndrome treated with selective fetoscopic laser surgery: localization, size, and consequences. Am J Obstet Gynecol 2009;201(1):66.e1-4). » heading_tag=»h4″ sub_text=»При этом в 44% это привело к развитию анемии, полицитемии.

В Международном учебном центре микроинвазивной фетальной хирургии (Prenatal International GmbH, Германия) применение 1,0/1,2 миллиметровой  оптики и уменьшение диаметра троакара с 3,8 / 4,3 (13 F, 11.27 мм2) до 2,3 мм (7F, 2.65 мм2) привело к значительному улучшению исходов для новорожденных.

Выживаемость после лазерной коагуляции минимум одного ребенка выросла с 94,9% до 100% и для двух плодов с 74,3% до 90% (n=70) (Tchirikov M. Management monochorialer Zwillingsschwangerschaft in der Ära der intrauterinen mikroinvasiven fetalen Chirurgie. Frauenarzt 2009 ;50 :1218.Mahieu-Caputo D, Salomon LJ, Bidois JL, Fermont L, Brunhes A, Jouvet P, Dumez Y, Dommergues M. Fetal hypertension: an insight into the pathogenesis of the twin-twin transfusion syndrome. Prenat Diagn 2003;23:640-645).
Фетоскопические лазерные операции проводятся в данном центре при стерильных условиях в операционном помещении под местной анестезией с 20 мл 1% раствора Scandicain, который вводится под ультразвуковым контролем до брюшины. Применение местной анестезии лучше зарекомендовало себя на практике, чем другие методы (Rossi A.C, Kaufmann MA, Bornick PW, Quintero RA. General vs local anecthesia fort he percutaneous laser treatment of twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2008 in press).

После маленькой насечки кожи (рисунок 5) максимум 2-3 мм (7 F троакаром и 1 мм оптики) фетоскоп вводится в полость амниона реципиента под ультразвуковым контролем (рисунок 6).

6  7

Рисунок  5:  Анестезия и кожный надрез

Локализуют анастомозы и выполняют коагуляцию лазером Nd:YAG при 50-60 Вт посредством лазерного проводника 0,6 мм (рисунок 7).

В конце операции необходимо тщательно проверить, все ли анастомозы закрыты, и выполнить амниоредукцию через троакар.

8

Рисунок 6:  Введение фетоскопа в матку

9 10

Рисунок  7: Артерио-венозные анастомозы и кончик лазерного проводника — А: до коагуляции и В: после коагуляции анастомозов

» heading_tag=»h4″ sub_text=»В течение двух дней до операции пациентка получает индометацин в форме суппозиториев 100 мг. В ходе лазерной коагуляции вводится внутривенно Mg2+ 1г/ч и цефазолин 2 г (Tchirikov M. Monochorionic pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. Perinat Med 2010 (in press) ).

Исходы для новорожденного в неонатальном периоде зависят также от стадии синдрома. На ранней стадии послеоперационные результаты существенно лучше. Кроме того, на исход для плодов влияет расположение плаценты.

После лазерной коагуляции анастомозов плаценты в случае ФФТС наступает значительное снижение среднего артериального давления,  увеличение сердечного выброса и систолического объема у матери. Наблюдается гемодилюция при снижении Hb на 1.2 г/дл (Nizard J, Gussi I, Ville Y. Maternal hemodynamic changes following treatment by laser coagulation of placental vascular anastomoses and amnioreduction in twin-to-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstst Gynecol 2006;28:670-3).

После лазерной коагуляции  есть вероятность развития синдрома TAPS (анемия-полицитемия близнецов) до 13%.  В подобных случаях бывшие реципиенты после операции анемичны, а близнецы-доноры полицитемичны (22). Среди пациентов, получивших лечение в Центре Перинатальной диагностики и микроинвазивной фетальной Хирургии Prenatal International GmbH, Германия до настоящего времени TAPS не обнаружен так как большое значение уделяется 100% закрытию анастомозов. Если пропустить один анастомоз во время операции, результаты для плодов могут быть ещё хуже, чем без операции!

При повторном ФФТС после лазерной терапии  неонатальная выживаемость составляет 43% (в некоторых исследованиях – до 14%) (Robyr R, Lewi L, Salomon LJ, Yomamoto M, Bernard JP, Deprest J, Ville Y. Prevalence and management of late complications following successful selective laser coagulation of chorionic plate anastomoses in twin-to-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2006;194:796-803). В конце операции необходимо иметь полную уверенность в том, что все плацентарные анастомозы между двумя плодами закрыты, так как пропуск анастомоза может даже ухудшить ситуацию (Baschat AA, Harman CR. Acute intrapartum twin-to-twin transfusion following successful fetoscopic laser ablation. Obstet Gynecol. 2007;109:531-2). После тщательной селективной лазерной коагуляции всех плацентарных анастомозов такое осложнение не возникает.

В некоторых странах по-прежнему практикуют септостомию, что иногда приводит к возникновению синдрома амниотических перетяжек с ампутацией конечностей и пуповины.

Ситуация при монохориальной двуплодной беременности значительно отличается от дихориальной беременности, поскольку внутриутробная гибель плода отстающего в росте близнеца резко увеличивает риск гибели, а также заболеваемость второго близнеца. Если ВГП близнеца во втором триместре после 24 недели беременности нельзя избежать, и она ожидается по результатам допплер-сонографии, перед врачом возникает дилемма – индуцировать преждевременные роды с весьма сомнительным прогнозом для обоих близнецов или выбрать выжидательную тактику с риском 26% летальности и повышенной заболеваемости для здорового близнеца. В некоторых клиниках выполняют избирательное устранение плода посредством лазерной коагуляции места прикрепления пуповины с помощью биполярных щипцов или радиоабляции пупочных сосудов, что может привести к улучшению неонатального исхода для здорового близнеца.

В случае ВГП близнеца пациентку следует несколько дней наблюдать в стационаре, чтобы исключить анемию плода. Параллельно с КТГ необходимо допплер-сонографическое исследование максимальной скорости кровотока в A. cerebri media для исключения анемии плода в случае кровотечения. При появлении признаков анемии плода следует выполнить пункцию пуповины и затем, при необходимости, внутриутробное переливание крови (Harrison MR, Adzick NS, Jennings RW, Duncan BW, Rosen MA, Filly RA, Goldberg JD, deLorimier AA, Golbus MS.Antenatal intervention for congenital cystic adenomatoid malformation. Lancet 1990:336:965-7) , ( Cavicchioni O, Yamamoto M, Robyr R, Takahashi Y, Ville Y. Intrauterine fetal demise following laser treatment in twin-to-twin transfusion syndrome. BJOG 2006;113:590-4).

С помощью эндоскопической лазерной коагуляции возможно пролонгирование беременности в среднем на 14 недель, что приводит к снижению внутриутробной гибели плодов.

Обратная артериальная перфузия близнецов (ОАП) относится к осложнениям монохориальной двуплодной беременности, при которой один из близнецов формируется как акардиус, но также часто как акраниус. У близнеца, который, при отсутствии сердца и головы, функционально должен рассматриваться скорее как опухоль, сравнительно часто наблюдаются кистозные структуры в верхней части тела, мальформации конечностей и водянка плода. Пострадавший близнец получает питание от здорового посредством артерио-венозных анастомозов (отсюда название обратно-артериальная перфузия). Синдром ОАП – редкость в акушерской практике и встречается 1 на 35.000 случаев беременности. Поскольку сердце здорового плода должно обслуживать 2 тела, это часто вызывает сердечную недостаточность такого плода, полигидрамнион, и ранние роды с летальностью до 41%  (Hecher K, Lewi L, Gratacos E, Huber A, Ville Y, Deprest J. Twin reversed arterial perfusion: fetoscopic laser coagulation of placental anastomoses or the umbilical cord. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;28(5):688-91).

Прогноз зависит от веса пострадавшего близнеца (Jelin E, Hirose S, Rand L, Curran P, Feldstein V, Guevara-Gallardo S, Jelin A, Gonzales K, Goldstein R, Lee H. Perinatal Outcome of Conservative Management versus Fetal Intervention for Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence with a Small Acardiac Twin. Fetal Diagn Ther. 2010 (in press)). При разнице массы свыше 50% в пользу здорового ребенка выживаемость здорового ребенка составляет 91%. Есть ряд методов отделения близнеца с акардиус-акраниус-синдромом от системы кровообращения здорового плода. Обычно проводятлазерную коагуляцию плацентарных анастомозов.Если эта процедура по техническим причинам не приводит к успеху, выполняют коагуляцию пуповины поврежденного плода с помощью биполярных щипцов.Для этого используется второй метод, что, в свою очередь, ведет к повышению риска преждевременного разрыва мембран (PPROM). В одном из американских центров предпочитают сонографически управляемую радиоабляцию внутрибрюшной пуповины плода с нарушениями (Livingston JC, Lim FY, Polzin W, Mason J, Crombleholme TM. Intrafetal radiofrequency ablation for twin reversed arterial perfusion (TRAP): a single-center experience. Am J Obstet Gynecol. 2007 Oct;197(4):399.e1-3).

Группа педиатров из Сан-Франциско (США) недавно сообщила о76 пациентах с синдромом ОАП и разницей массы свыше 50%. Радиочастотная абляция пуповины плода с нарушениями не могла существенно повысить шансы выживания здорового близнеца. Шансы выживания здорового плода в случае лазерной коагуляции составляют 80%, а после радиочастотной абляции – 86%. Средний срок беременности при родах составлял 37 + 4 недель, в 67% случаев — полных 36 недель. У 2 из 46 выживших детей наступила перивентрикулярная лейкомаляция I и II стадии (Livingston JC, Lim FY, Polzin W, Mason J, Crombleholme TM. Intrafetal radiofrequency ablation for twin reversed arterial perfusion (TRAP): a single-center experience. Am J Obstet Gynecol. 2007 Oct;197(4):399.e1-3).

Показания к внутриутробной операции в случае ОАП синдрома: 

  • · Срок гестации 16 – 25 недель
  • · Симптомы сердечной недостаточности 
  • · Полигидрамнион  
  • · Водянка плода 
  • · Разница  массы ≥ 50% в пользу здорового плода

 

www.fetalmed.de

MEDISON.RU — Фето-фетальная трансфузия и селективная задержка роста одного из монозиготных близнецов — ультразвуковые и допплерографические критерии диагностики

УЗИ сканер H60

Точность, легкость, быстрота!
Универсальная система — современный дизайн, высокая функциональность и простота в использовании.

Введение

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) — тяжелое осложнение течения многоплодной монохориальной беременности, cвязанное с наличием трансплацентарных сосудистых коммуникаций. Синдром развивается в 10-15% случаев при монозиготной беременности [1, 2]. В основе этиопатогенеза синдрома лежит циркуляторный дисбаланс между внутриплацентарными сосудистыми руслами плодов-близнецов. Некорригированное течение синдрома сопровождается высокой перинатальной смертностью и заболеваемостью — с частотой от 56 до 100% в зависимости от гестационного срока, формы и тяжести гемодинамических нарушений [3, 4].

За счет наличия межпуповинных васкулярных аномалий формируются межблизнецовые отношения «плод-донор — плодреципиент» [5]. Вследствие несбалансированной гемотрансфузии у донора развивается гиповолемия и анемия на фоне резкой задержки внутриутробного роста, формируется выраженный олигогидрамнион. У близнецареципиента за счет гемодинамического дисбаланса развивается гиперволемия и полицитемия. Увеличение почечного кровотока и повышение продукции мочи приводит к возрастанию объема амниотической жидкости, резко выраженному полигидрамниону — фактору повышенного риска индукции преждевременных родов [6-8].

Хронический ФФТС необходимо дифференцировать с другими патологическими состояниями монозиготной многоплодной беременности, встречающимися реже: острой межблизнецовой трансфузией (ОМТ) и селективной задержкой роста (CЗР) одного из плодов. Несмотря на ряд схожих клинических проявлений, эти состояния имеют прогноз, отличный от прогноза при хроническом тяжелом ФФТС, требуют иной терапевтической тактики.

Хроническая форма ФФТС проявляется с середины II триместра гестации, имеет тяжелое течение, сопряжена с резко выраженным гемодинамическим дисбалансом между циркуляторными системами плодовблизнецов [9]. Клинически в течении хронического ФФТС различают 5 стадий (таблица). Критериями, на основании которых дифференцируется клиническая стадия синдрома, являются ультразвуковые и допплерографические изменения [10].

Таблица. Ультразвуковые и допплерографические критерии клинических стадий хронического ФФТС [10].

Ультразвуковые критерии Клиническая стадия ФФТС
I II III IV V
Полиолигогидрамнион + + + + +
Мочевой пузырь донора +
Патологические допплерограммы + + +
Водянка реципиента + +
Внутриутробная гибель плода (плодов) +

При естественном некорригированном течении тяжелого хронического ФФТС прогноз для реципиента неблагоприятен, для донора — абсолютно неблагоприятен. В случае антенатальной гибели одного из плодов (донора) развивается острая гиповолемия реципиента с переносом тромбопластического материала от умершего плода к живому и развитием у него ДВС-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) и церебральных нарушений, что представляет непосредственную угрозу для его жизни и может приводить к тяжелой инвалидизации в последующем. Этиопатогенетически обоснованная терапевтическая тактика при данном варианте осложнения многоплодия — фетоскопическая лазерная коагуляция трансплацентарных анастомозов [11, 12]. Многочисленные публикации последних лет свидетельствуют о возможности эффективно снизить перинатальную смертность при тяжелом течении синдрома за счет устранения функционирующих межблизнецовых сосудистых шунтов [13, 14].

Острая межблизнецовая трансфузия (ОМТ) — циркуляторный дисбаланс, развивающийся на фоне предшествующего благополучия. Манифестирует позже чем хронический ФФТС — в конце II-III триместров. Рекомендуемая терапевтическая тактика при развитии острого многоводия во время беременности — cерийные декомпрессионные амниоредукции, снижающие риск преждевременных родов [15].

Селективная задержка роста одного из близнецов (дискордантный рост монозиготных близнецов) характеризуется отставанием роста одного из плодов [15]. При этом межблизнецовая трансфузия незначительна либо отсутствует, патогенез нарушений связан преимущественно с проявлениями плацентарной дисфункции, либо функциональной патологией плода. Терапевтическая тактика в большинстве таких случаев выжидательноконсервативная [16]. При остром нарушении плацентарно-плодового кровообращения возможна антенатальная гибель одного из плодов-близнецов. В подобном случае показана фетоскопическая лазерная коагуляция его пуповины. При наличии соответствующего гестационного срока и адекватной перинатальной тактике прогноз для жизни и здоровья второго плода может быть благоприятным.

Очевидной представляется невозможность клинической диагностики ФФТС на антенатальном этапе без применения серийных ультразвуковых и допплерографических исследований.

Целью работы явилось выявление последовательности ультразвуковых и допплерографических изменений на разных стадиях некорригированного хронического ФФТС, при острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержке роста одного из монозиготных близнецов.

Материалы и методы

Проведен ультразвуковой и допплерометрический фетоплацентарный мониторинг 5 пар близнецов с некорригированым осложненным течением монохориальной двуплодной беременности: трех — с хроническим прогрессирующим ФФТС, одной — клиническими проявлениями ОМТ, одной — селективной задержкой роста одного из близнецов. Оценивалась динамика фетометрических данных, особенности доступных визуализации внеплацентарных пуповинных сосудов, количество амниотической жидкости, проводилась триплексная допплерография кровотока пуповинных артерий, фетальных сосудов — аорты и венозного протока.

Проведен сравнительный анализ перинатальных исходов, а также результатов патоморфологических исследований последов.

Результаты и обсуждение

У двух из 3 женщин с хроническим ФФТС имелись указания на наличие в анамнезе пороков развития плода, перинатальных потерь и преждевременных родов. Средний возраст женщин составил 27,8±0,8 лет.

Минимальными опорными ультразвуковыми критериями клинической стадии синдрома были сочетание маловодия и многоводия амниотических полостей близнецов при диспропорциональных фетометрических показателях. При исследовании плодов в 20-21 нед выявлено отставание размеров одного из близнецов в среднем на -1,2±0,17 SD. В 25 нед размеры плодов-доноров соответствовали 23,2±1,4 нед, в дальнейшем динамика их фетометрических показателей отсутствовала. Динамика роста плодов-реципиентов на протяжении всей серии исследований соответствовала средним показателям для срока гестации.

На рис. 1-12 представлены ультразвуковые и допплерографические признаки разных клинических стадий тяжелой формы хронического прогрессирующего ФФТС.

Эхограмма - двуплодная монохориальная беременность 25 недель: поперечное сечение туловища плода-донора (слева), аксиальное сечение головы плода-реципиента (справа)

Рис. 1. Двуплодная монохориальная беременность, гестационный срок 25 нед. Выраженно дискордантный рост плодов: поперечное сечение туловища плода-донора (слева), аксиальное сечение головы плода-реципиента (справа). Отставание фетометрических показателей меньшего плода более чем на 3 SD.

Эхограмма - застрявший близнец (кокон-признак) - косвенный критерий олигогидрамниона, I стадия ФФТС

Рис. 2. «Застрявший» близнец («кокон-признак») — косвенный критерий олигогидрамниона. Плод фиксирован у передней стенки матки, неподвижен. Полигидрамнион близнеца-реципиента (глубокий карман амниотической жидкости ниже изображения плода). Cимметричная задержка роста плода-донора. На сонограмме его мочевой пузырь еще визуализируется. I стадия ФФТС.

Эхограмма - плод-реципиент, имеющий нормальные для срока гестации размеры

Рис. 3. Плод-реципиент, имеющий нормальные для срока гестации размеры.

Эхограмма (режим ЦДК) - внеплацентарные пуповинные аномалии: гипоплазия и оболочечное прикрепление пуповины плода-донора (правее), краевое отхождение от плаценты пуповины плода-реципиента (слева), визуализируется участок пуповины меньшего диаметра, в котором отсутствует регистрация кровотока (стрелка) - нефункционирующий внеплацентарный шунт

Рис. 4. Режим ЦДК. Внеплацентарные пуповинные аномалии: гипоплазия и оболочечное прикрепление пуповины плода-донора (правее), краевое отхождение от плаценты пуповины плода-реципиента (слева). Визуализируется участок пуповины меньшего диаметра, в котором отсутствует регистрация кровотока (стрелка) — нефункционирующий внеплацентарный шунт.

Эхограмма - длительно регистрируемый постоянный нулевой диастолический кровоток, эпизоды реверсного диастолического кровотока в пуповинных артериях плода-донора, III стадия ФФТС

Рис. 5. Длительно регистрируемый постоянный нулевой диастолический кровоток, эпизоды реверсного диастолического кровотока в пуповинных артериях плода-донора. III стадия фето-фетального трансфузионного синдрома.

Эхограмма - длительно регистрируемый нулевой диастолический кровоток в аорте близнеца-донора, отсутствует визуализация мочевого пузыря плода

Рис. 6. Длительно регистрируемый нулевой диастолический кровоток в аорте близнеца-донора. Отсутствует визуализация мочевого пузыря плода.

Эхограмма - реверсный диастолический кровоток в торакальной аорте близнеца-донора, в условиях фето-фетальной трансфузии спектры, характерные для терминальной фетальной гемодинамики

Рис. 7. Реверсный диастолический кровоток в торакальной аорте близнеца-донора. В условиях фето-фетальной трансфузии спектры, характерные для терминальной фетальной гемодинамики, могут регистрироваться до нескольких недель.

Спектральная допплерограмма пуповинных артериий плода-реципиента сохраняется даже на фоне его терминального состояния, вплоть до внутриутробной гибели, выраженный полигидрамнион

Рис. 8. Нормальная спектральная допплерограмма пуповинных артерий плода-реципиента сохраняется даже на фоне его терминального состояния, вплоть до внутриутробной гибели; выраженный полигидрамнион.

Эхограмма - гипертрофическая компенсаторная кардиомегалия плода-реципиента (беременность 26-27 недель)

Рис. 9. Гипертрофическая компенсаторная кардиомегалия плода-реципиента (гестационный срок 26-27 нед): площадь сечения сердца занимает около 1/2 площади поперечного сечения грудной клетки, толщина миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки сердца плода 6,5 и 6,8 мм соответственно.

Эхограмма - пуповина плода-реципиента с признаками многократного скручивания

Рис. 10. Пуповина плода-реципиента с признаками многократного «скручивания». Изменения зарегистрированы одновременно с допплерографическими признаками повышения резистентности венозного протока (см. рис. 11).

Эхограмма - начальная стадия нарушения венозной гемодинамики плода-реципиента, повышение резистентности в венозном протоке

Рис. 11. Начальная стадия нарушения венозной гемодинамики плода-реципиента — повышение резистентности в венозном протоке, которое предшествует началу развития отека (маркер скорого перехода III клинической стадии в IV).

Эхограмма - признаки развития сердечной недостаточности плода-реципиента вследствие гемодинамической перегрузки, начальный асцит (стрелки), IV стадия тяжелого хронического фето-фетального трансфузионного синдрома

Рис. 12. Признаки развития сердечной недостаточности плода-реципиента вследствие гемодинамической перегрузки, начальный асцит (стрелки). IV, предтерминальная, стадия тяжелого хронического фето-фетального трансфузионного синдрома. Внутриутробная гибель обоих плодов наступила менее чем через 24 ч.

Определение выраженного многоводия амниотической полости большего плода не вызывало затруднений и характеризовалось значительной глубиной вертикального кармана амниотической жидкости (11,34±2,26 см). В то же время адекватное измерение размеров амниотической полости меньшего плода оказалось почти невозможным, особенно в случае агидрамниона, так как амниотическая оболочка плотно прилежит к плоду, «укутывая» его. Ультразвуковой симптомом агидрамниона при этом служит признак «кокона», или «застрявшего» плода («stuck twin»): плоддонор прилежит к одной из стенок матки, фиксирован собственной амниотической оболочкой, неподвижен [3]. Признак сохранялся при динамическом наблюдении на всех стадиях прогрессирующего ФФТС. Формированию агидрамниона патогенетически предшествовало появление прогностически неблагоприятного ультразвукового симптома — отсутствия визуализации мочевого пузыря донора, что свидетельствовало о запуске патологических гемодинамических механизмов, прогрессивном течении синдрома и развитии его II клинической стадии.

Межблизнецовые внутриплацентарные анастомозы были не единственным проявлением особенностей пуповинных сосудов. Для всех плодов при тяжелом хроническом ФФТС были характерны различные внеплацентарные изменения морфологии пуповин, выявленные антенатально в разных сочетаниях с помощью УЗИ: различная толщина пуповин близнецов за счет гипоплазии пуповинных сосудов меньшего плода, а также его гиповолемии; аномальное количество сосудов; децентрированное (краевое) отхождение пуповинных сосудов от плаценты; оболочечный ход сосудов пуповины; внеплацентарные межпуповинные анастомозы; многократно перекрученная, чрезмерно извитая пуповина большего плода; отсутствие спирального хода сосудов пуповины меньшего плода.

Патогномоничными для III клинической стадии тяжелой формы хронического ФФТС были гемодинамические изменения фетальных и пуповинных сосудов, регистрируемые с помощью спектральной допплерографии.

Для фетоплацентарной гемодинамики плодадонора было характерным резкое снижение — вплоть до отсутствия — кровотока в почечных артериях. Длительной (до нескольких недель) была регистрация терминальных типов гемодинамических спектров: нулевого и реверсного диастолического кровотока в пуповинных артериях, торакальном и абдоминальном отделах аорты плода-донора. Средняя длительность периода регистрации терминальных гемодинамических спектров в пуповинных артериях и аорте донора составила 2,6±0,5 нед. Следует отметить, что в других случаях, вне ФФТС, регистрация критических гемодинамических фетальных и плацентарно-плодовых нарушений предшествует быстрому — в течение 24-72 ч — развитию терминального состояния и внутриутробной гибели плода [17].

В то же время для пуповинных артерий плода-реципиента были характерны нормальные показатели кровотока, без повышения индексов сосудистой резистентности, регистрируемые вплоть до развития декомпенсированной трансфузии и гибели плодов. Особенностью плодовой гемодинамики близнеца-реципиента являлось нарастание объемной перегрузки с развитием застойной сердечной недостаточности, имевшей допплерографические проявления в виде повышения резистентности кровотока в субдиафрагмальных венозных сосудах плода прежде всего в венозном протоке. Ультразвуковым критерием позднего периода III клинической стадии ФФТС была регистрация допплерограммы венозного протока плода-реципиента с повышением систолодиастолического отношения (S/D) более 3,5. Таким образом, при тяжелом хроническом ФФТС именно патологические венозные допплерограммы реципиента свидетельствуют о скором развитии предтерминального состояния, что необходимо принимать во внимание при выработке акушерской тактики.

Во всех 3 случаях у близнеца-реципиента наблюдалась гипертрофическая кардиомиопатия, имевшая сначала «рабочий», компенсаторный характер в связи с гиперволемией, с формированием затем диастолической и систолической дисфукции. Средняя толщина миокарда желудочков сердца большего плода на этапе предтерминальной стадии ФФТС составляла 6,57±0,02 мм, толщина миокарда межжелудочковой перегородки — 7,18±0,04 мм.

Вслед за регистрацией патологического спектра кровотока в венозном протоке быстро появлялись ультразвуковые признаки застойной сердечной недостаточности плода-реципиента: асцит, гидроторакс, гидроперикард либо анасарка, что отражало развитие IV клинической стадии тяжелого хронического ФФТС. Эта стадия в 2 случаях имела небольшую продолжительность (1-2 дня) и завершилась регистрацией внутриутробной гибели обоих пар плодов в 27+4и 28+2нед гестации; вес близнецов при рождении составил 690 и 1140 г и 810 и 1280 г, соответственно. В третьем случае при регистрации нарушений венозной гемодинамики реципиента было проведено оперативное родоразрешение в 30+1нед (вес при рождении составил 780 и 1630 г, меньший плод погиб интранатально, у большего плода имели место тяжелый интранатальный дистресс, полицитемия и неонатальные осложнения, связанные с недоношенностью).

Морфологическое исследование последа во всех случаях выявило наличие различных форм внутриплацентарных сосудистых анастомозов (артерио-артериальных, васкулярных цепей, артериовенозных, вено-венозных и сочетанных форм), а также внеплацентарных пуповинных аномалий.

В качестве иллюстрации синдрома острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержки роста одного из плодов приводим клинические наблюдения.

Пациентка К., 28 лет, первобеременная, с монохориальной двуплодной беременностью, отягощенной синдромом острой межблизнецовой трансфузии,находилась под наблюдением с 31+3нед гестации в связи с быстро нарастающим многоводием при симметричном росте плодов, соответствующем средним гестационным параметрам (рис. 13). Ультразвуковой мониторинг выявил нормальную динамику биометрических показателей плодов. На протяжении серии последовательных наблюдений сохранялся почечный кровоток обоих плодов и визуализация их мочевых пузырей. Допплерографические показатели плодово-плацентарной и фетальной артериальной и венозной гемодинамики не были нарушены. Выраженное прогрессирующее многоводие индуцировало преждевременное отхождение околоплодных вод первого плода в 32 нед, в связи с чем наблюдалась асимметрия объема амниотических полостей плодов. Преждевременные роды произошли в 33+5нед беременности, вес плодов при рождении составил 2050 и 2120 г. Постнатально у одного из близнецов наблюдалась полицитемическая гиперволемия (при рождении Hb 193 г/л), у второго — гиповолемия, анемия (Hb 122 г/л). Перинатальные осложнения были связаны преимущественно с недоношенностью, при этом новорожденные имели в целом благоприятный прогноз. По данным морфологического исследования, в плаценте имели место артерио-артериальные анастомозы.

Эхограмма - монохориальная моноамниотическая двойня, острая межблизнецовая трансфузия, многоводие (беременность 31 неделя)

Рис. 13. Беременность 31 нед. Монохориальная моноамниотическая двойня. Острая межблизнецовая трансфузия. Выраженное острое многоводие.

Селективная задержка роста одного из плодов. У беременной И., 20 лет, (в анамнезе 1 самопроизвольный аборт), при УЗИ в 21 нед были обнаружены признаки умеренно дискордантного роста монозиготных близнецов — отставание размеров одного из плодов (-0,65 SD). С 28 нед и до завершения беременности различия фетометрических параметров и расчетной массы плодов составляли 13,7±1,13% (рис. 14). При динамическом измерении максимальных вертикальных карманов амниотических полостей наблюдалась стойкая асимметрия значений — 68,4±9,65 и 95,3±7,13 мм у меньшего и большего близнецов, соответственно. Эхографические признаки хронического прогрессирующего ФФТС, а также особенности доступных визуализации внеплацентарных пуповинных сосудов отсутствовали. Допплерографически выявлялись нарушения плодово-плацентарной артериальной гемодинамики обоих плодов: S/D в пуповинных артериях меньшего плода 4,13±0,567, в пуповинных артериях большего плода — 3,83±0,644 за период наблюдения за счет повышения периферической резистентности плацентарного сосудистого русла. Средние значения S/D в венозном протоке плодов не превышали нормальные и регистрировались на уровне 2,86±0,186 и 2,79±0,134. В исходе беременности — преждевременные роды в 36 нед, интранатальный дистресс меньшего плода, при рождении масса близнецов составила 2340 и 2770 г, гемоглобин новорожденных — 170 и 174 г/л. Патоморфологическое исследование последа не выявило наличия внутриплацентарных сосудистых анастомозов.

Эхограмма - дискордантный рост монозиготных близнецов, поперечные сечения туловищ плодов (беременность 35-36 недель)

Рис. 14. Беременность 35-36 нед. Дискордантный рост монозиготных близнецов. Поперечные сечения туловищ плодов, имеющие разные диаметры и окружности. Допплерографически регистрировались признаки повышения резистентности в пуповинных артериях обоих плодов, венозная фетальная гемодинамика без изменений.

Выводы

В современной акушерской клинике сонография имеет безусловный приоритет как в первичной диагностике фето-фетального трансфузионного синдрома, так и в определении его клинической стадии, оценке гемодинамики фетоплацентарных систем плодов, их функционального состояния, прогнозировании перинатального исхода, дифференциальном диагнозе с другими вариантами осложнений монохориального многоплодия. Адекватный диагноз является необходимым условием выработки индивидуальной терапевтической тактики и cпособствует улучшению перинатальных результатов.

Литература

  1. Urig M.A., Clewell W.H., Elliott J.P. Twin-twin transfusion syndrome //Am. J. Obstet. Gynecol. 1990. V. 163. P. 1522-1526.
  2. Некрасова Е.С. Многоплодная беременность М.: Реальное Время, 2009. 144 с.
  3. Quintero R.A., Chmait R.H. The cocoon sign: a potential sonographic pitfall in the diagnosis of twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2004. V. 23. Р. 38-41.
  4. Campbell S. Opinion: twin-to-twin transfusion syndrome: debates on the etiology, natural history and management // Ultrasound. Obstet. Gynecol. 2000. V. l6. P. 210-213.
  5. Bermudes C., Becerra C.H., Bornick P.W. et al. Plasental types and twin-twin transfusion syndrome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2002. V. 187. P. 489-494.
  6. Bruner J.P., Rosemond R.L. Twin-to-twin transfusion syndrome: a subset of the twin oligohidramnios- polyhydramnios sequence //Am. J. Obstet. Gynecol. 1993. V. 169. P. 925-930.
  7. Cincotta R.B., Oldham J., Sampson A. Antepartum and postpartum complications of twin-twin transfusion // Aust. NZ. J. Obstet. Gynecol. 1996. V. 36. P. 303-308.
  8. Galea P., Scott J. M., Goel K.M. Feto-fetal transfusion syndrome // Arch. Dis. Child. 1982. V. 57(10). Р. 781-783.
  9. Гусева О.В. Фето-фетальный трансфузионный синдром: современные представления о патогенезе, диагностике и лечении // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. N1. С. 7-17.
  10. Quintero R.A, Bornick P.W., Morales W.J. et al. Stage-based treatment of twin-twin transfusion syndrome: preliminary study / 10th World Congress of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2000; Zagreb, Croatia.
  11. Maschke C., Diemert A., Hecher K., Bartmann P. Long-term outcome after intrauterine laser treatment for twin-to-twin transfusion syndrome // Prenatal. Diagnosis. 2011. V. 31(7). P. 647-653.
  12. Chalouhi G.E., Essaoui M., Stirnemann J. et al. Laser therapy for twin-to twin transfusion syndrome (TTTS) // Prenatal Diagnosis. 2011. V. 31(7). P. 637-646.
  13. Senat M.V., Deprest J., Boulvain M. et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome // N. Engl. J. Med. 2004. V. 351. P. 136-144.
  14. Robyr R., Quarello E., Ville Y. Management of fetofetal transfusion syndrome // Prenat. Diagn. 2005. V. 25(9). P. 786-95.
  15. Thilaganathan B., Sairam S., Papageorghiou A.T., Bhide A. Problem-based obstetric ultrasound / Informa UK, 2007. P. 117-120.
  16. Huber A., Diehl W., Zikulnig L. et al. Perinatal outcome in monochorionic twin pregnancies complicated by amniotic fluid discordance without severe twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 27(1). Р. 48-52.
  17. Абдуллаев Р.Я., Сафонова И.Н., Лукьянова И.С. Допплерометрия сосудов фетоплацентарного комплекса: диагностика плацентарных нарушений. Харьков: Нове слово, 2008. 52 с.
УЗИ сканер H60

Точность, легкость, быстрота!
Универсальная система — современный дизайн, высокая функциональность и простота в использовании.

www.medison.ru

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне

Синдром фето-фетальной трансфузии, или фето-фетальный трансфузионный синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) – это крайне тяжелое осложнение в течение многоплодной беременности. Подобное осложнение случается только у монохориальных двоен или троен, то есть монояйцевых близнецов, имеющих одну общую плаценту на всех. Случается СФФТ примерно в 5-15% случаев.

Что такое синдром фето-фетальной трансфузии?

Синдром фето-фетальной трансфузии, или фето-фетальный трансфузионный синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) – это крайне тяжелое осложнение в течение многоплодной беременности. Подобное осложнение случается только у монохориальных двоен или троен, то есть монояйцевых близнецов, имеющих одну общую плаценту на всех. Случается СФФТ примерно в 5-15% случаев.

Впервые подобный синдром был описан еще в 1882 году. Ни о каком лечении в то далекое время даже не мечтали. Исследователи просто констатировали у рожденных близнецов большую разницу в весе и цвете кожных покровов. Сейчас наука шагнула далеко вперед и делает успешные попытки в диагностике и лечении таких осложнений еще с 90-х годов прошлого века.

Причины синдрома фето-фетальной трансфузии

Органом, который обеспечивает жизнь ребенка в утробе, является плацента. Через сосуды плаценты организм матери обеспечивает газообмен, питание и отведение продуктов обмена у плода. У однояйцевых близнецов плацента общая с двумя отдельными пупочными канатиками. В идеальном случае одна половина плаценты обеспечивает первого близнеца, вторая- второго. К сожалению, в некоторых случаях сосуды плаценты образуют патологические соединения — анастомозы. Через эти соединения происходит сброс крови к одному из близнецов, при этом второй лишается кровоснабжения.  Таким образом, причиной фето-фетального синдрома является патология сосудов пуповины.

Чем раньше начинает проявляться СФФТ, тем хуже его течение и исход. При отсутствии лечения, фето-фетальный синдром, проявившийся до 26 недели беременности, практически всегда заканчивается смертью одного или всех плодов. При начале осложнения на более поздних сроках шансы на выживание детей чуть больше.

двойня

Последствия фето-фетального трансфузионного синдрома

Исходя из особенностей течения СФФТ, один из близнецов «крадет» кровоток у брата или сестры через патологические сосудистые анастомозы. Малыш, у которого «крадут» кровоток, называется донором. Второй близнец будет носить название реципиент. Вопреки распространенному мнению, страдает не только «обделенный» донор, но и реципиент.

У близнеца-донора наблюдается:

  1. Выраженное отставание в росте и массе тела. Лишенный питательных веществ, ребенок медленно растет и развивается.
  2. Снижение образования или полное отсутствие мочи. Из-за снижения объема циркулирующей крови, у донора резко снижается кровоток в почках. Они не образуют мочу, поэтому у плода на УЗИ не будет видно мочевого пузыря.
  3. Выраженное маловодие. Как известно, околоплодные воды выделяет и сам ребенок. Из-за прекращения работы почек объем амниотической жидкости падает. При критических снижениях количества вод, ребенок сдавливается стенками матки, затрудняется его движение и начинает отставать моторное развитие.
  4. Анемия или снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Эта ситуация еще больше усиливает кислородное голодание тканей мозга и почек.

У близнеца-реципиента формируется свой набор патологических симптомов:

  1. Сгущение крови или полицитемия. Из-за усиленного сброса крови к реципиенту объем циркулирующей крови и количество клеток у него увеличивается.
  2. Гипертрофия сердца и артериальная гипертензия. Из-за растущего объема крови и ее повышенной вязкости сильно увеличивается нагрузка на сердце. Сердце должно работать в усиленном режиме, его стенки утолщаются, давление в сосудах растет. На фоне повышенного давления начинают страдать и почки плода. Возникает сердечная и почечная недостаточность.
  3. Многоводие. Излишки жидкости сбрасываются в околоплодные воды. Объем амниотической жидкости растет, сдавливает плаценту, еще больше усугубляя кислородное голодание второго малыша. Излишнее давление околоплодных вод на стенки плодного пузыря может вызвать их разрыв и спровоцировать преждевременные роды.

сффт

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Как уже упоминалось, без лечения СФФТ практически в 100% случаев оканчивается гибелью плодов или рождением тяжелобольных детей.
Современная медицина уже несколько десятков лет различными способами пытается повлиять на течение фето-фетального синдрома.

  1. Амниоредукция или амниодренаж. Так называется периодическое удаление околоплодных вод у близнеца-реципиента. Такой способ помогал при остром многоводии, однако частые проколы амниотической полости зачастую провоцировали преждевременные роды или кровотечение.
  2. Септостомия или создание хода между амниотическими полостями плодов. Логика в этом действии есть: большое количество вод у одного плода компенсирует маловодие второго. Однако после септостомии невозможно отслеживать динамику состояния плодов и продукцию их амниотической жидкости.
  3. Окклюзия пуповины. Это прекращение кровотока в пуповине одного из плодов. Естественно, такая процедура заканчивается смертью одного из плодов в интересах второго. Поэтому окклюзия пуповины делается лишь крайних случаях у тяжелобольного плода ради спасения второго.
  4. Лазерная коагуляция патологических анастомозов. Это самый современный и надежный способ лечения СФФТ. При этом в полость матки вводят специальный ультратонкий инструмент и под контролем зрения лазером прижигают участки патологических соединений сосудов.  После первых процедур выживаемость одного плода составляла около 90%, а обоих –около 70%. Последние годы для этой ювелирной микрохирургической операции стали использовать современные инструменты с минимальным диаметром. Это позволило свести к минимуму риск осложнений. Выживаемость одного плода теперь стремится к 100%, а обоих – к 90%. Такие операции уже давно с успехом проводят в Германии, Израиле, Японии, Австрии, Франции. Не так давно стали делать попытки такой эмбриональной микрохирургии и в странах СНГ.

Можно ли избежать появления фето-фетального трансфузионного синдрома?

Предугадать или как-либо повлиять на развитие этого синдрома невозможно. Это не генетическая аномалия или наследственная патология, а лишь особенность строения сосудов плаценты, которая развивается в конкретной беременности. Однояйцевые близнецы и так достаточно большая редкость в современном акушерстве. Поэтому каждая монохориальная двойня должна обязательно рассматриваться как объект повышенного внимания.

Монохориальным близнецам необходимо выполнять УЗИ каждые две недели при нормальном их развитии, и каждую неделю при малейших отклонениях в росте и характере кровотоков.

Какова вероятность повторения синдрома фето-фетальной транфузии при последующих беременностях?

Учитывая статистическую вероятность повторного зачатия монохориальной двойни и развития у нее СФФТ, возможность повторения синдрома практически равна нулю.

Александра Печковская, акушер-гинеколог, специально для Mirmam.pro

Полезное видео


mirmam.pro

при каком сроке ставится диагноз, причины и рекомендации врачей, как лечиться патология

После публикации результатов проспективного рандомизированного международного исследования Национальным институтом здоровья, США в New England Journal of Medicine в 2004 году (Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y.

Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351;136-144 ), где лазерная коагуляция плацентарных анастомозов сравнивалась с амниодренажами, лазерная коагуляция стала методом выбора при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

Фетоскопическая лазерная коагуляция сегодня является наиболее часто проводимой внутриутробной фетоскопической операцией.

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС или ТТТS ) является серьезным отклонением, которое возникает при многоплодной монохориальной беременности, когда плоды имеют одну общую плаценту, при этом возникает гемодинамический дисбаланс. Частота заболевания 10-15% всех монохориальных, а значит и монозиготных беременностей.

Без лечения заболевание связано с повышенным риском смертности (до 80%) и заболеваемости.

ФФТС (морфологический субстрат его – анастомозирующие сосуды между двумя фетальными системами кровообращения) – специфическое осложнение (10-15%) монозиготной двойни с монохориальным типом плацентации, которая наблюдается в 63-74% случаев однояйцевой многоплодной беременности. Вероятность возникновения анастомозов у монозиготных двоен с бихориальным типом плацентации равна нулю.

Многочисленные поверхностные анастомозы компенсируют перераспределение крови при монохориальных беременностях и играют защитную роль при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

Для возникновения ФФТС играют ведущую роль «глубокие» артерио-венозные анастомозы, расположенные  не на поверхности, а в толще плаценты, после того, как поверхностные сосуды «ныряют» в толщу плаценты. Выраженность ФФТС (5 степеней) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении, а также  компенсации плодов.

Основным пусковым фактором развития ФФТС служит декомпенсация при перераспределении крови между близнецами.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

B

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

Рисунок 2:  А — глубокий артерио-венозный анастомоз. Сосуды «ныряют» в толщу плаценты и анастомозируют в котиледоне. В этом месте производится лазерная коагуляция анастомоза.

В — Поверхностный АА анастомоз.

(TchirikovM. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med. 2010;38(5):451-9.)

В течение многих лет диагноз ФФТС ставили ретроспективно в неонатальном периоде на основании разницы в содержании гемоглобина в периферической крови близнецов и различия в массе новорожденных (20% и более).

Однако значительная разница в уровне гемоглобина и массе новорожденных характерна для некоторых бихориальных двоен, в связи с чем, в последние годы эти показатели перестали рассматривать как признаки ФФТС.

  1. При фето-фетальном трансфузионном синдроме появляется многоводие, у реципиента развиваются гиперволемия, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация и в некоторых случаях обструкция легочного ствола.
  2. В плазме реципиента, также как и в околоплодных водах находят многократное повышение ANP (atrial natriuretic peptide) — предсердного натрийуретического пептида, hBNP (humane brain natriuretic peptide) — человеческого мозгового натрийуретического пептида и концентрации эндотелина- 1.
  3. Гиповолемия донора из-за перераспределения крови через анастомозы в реципиента приводит к сверхэкспрессии ренина.
  4. Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

TchirikovM. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. JPerinatMed. 2010;38(5):451-9.

Mahieu-Caputo et al. (2000) обнаружили усиленную секрецию ренина у донора и соответствующее снижение секреции у реципиента (Mahieu-Caputo D, Dommergues M, Deleziode AL, Lacoste M, Cai Y, Narzy F, Jolly D, Gonzales M, Dumez Y, Gubler MC. Twin-to-twin transfusion syndrome: role of the fetal renin-angiotensin system.

Am J Pathol 2000;156:629-36). Стимуляция ренин-ангиотензин каскада приводит к преобразованию ангиотензина I в ангиотензин II (АТ II).

Повышенная в 3 раза концентрация вазопрессина донора снижает мочеобразование и дополнительно служит причиной гипоосмолярности, которая ведет к потере воды донора через плаценту к матери.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

(Tchirikov M. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med. 2010 Sep;38(5):451-9.)

Так у реципиента обнаруживается минимальная или вообще не обнаруживается никакой экспрессии ренина в почках с обширными геморрагическими инфарктами и супрессия образования вазопрессина, которая ведет к полиурии с гемоконцентрацией и ретенцией электролитов и белков плазмы.

Реципиент получает ренин, АТ-II и AVP (аргинин-вазопрессин) по плацентарным анастомозам от донора, чем объясняется вместе с гиперволемией гипертонус реципиента.

Повышенная осмолярность является причиной увеличения выделения воды через плаценту от матери и приводит к драматическому ухудшению гиперволемии реципиента.

Плацентарные факторы  (PIGF: плацентарный фактор роста, VEGFR-1: рецептор васкулярного эндотелиального фактора роста -1, s-Eng: растворимый эндоглин), по всей видимости, имеют связь с  возникновением фето-фетального трансфузионного синдрома. Kusanovic et al.

(2008) ( Kusanovic JP, Romeo R, Espinoza J, Nien JK, Kim CJ, Mittal P, Edwin S, Erez O, Gotsch F, Mazaki-Tovi S, Than NG, Soto E, Camacho N, Gomez R, Quintero R, Hassan S.S. Am J Obstet Gynecol 2008;198:C.e1-198e8 ) доказали повышение s-Eng и  VEGFR-1 и снижение PIGF в материнской плазме при наличии фето-фетального трансфузионного синдрома.

У плодов-доноров развивается ренальная тубулярная дисгенезия. Мочеобразование донора при фето-фетальном трансфузионном синдроме в сравнении с нормальными плодами снижено в четыре раза. В случае смерти одного близнеца в 26% могло бы произойти обескровливание оставшегося в живых близнеца через поверхностные анастомозы в умершего близнеца.

Опасность тромбоза в этой ситуации значительно выше. В 25% обнаруживают некротизирующее повреждение в белом веществе мозга, в почках и других органах оставшегося в живых близнеца.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (по Квинтеро) подразделяется на 5 стадий (Quintero et al., Staging of twin-twin transfusion syndrome. JPerinatol. 1999;19(8 Pt 1):550-5):

  • В первой стадии у реципиента полигидрамнион, а у донора олиго/ангидрамнион;
  • Последующее прогрессирование болезни проявляется во второй стадии отсутствием наполнения мочевого пузыря донора;
  • На третьей стадии плоды с фето-фетальным трансфузионным синдромом реагируют кардиоваскулярными изменениями, которые можно ясно распознать по патологическим допплер-профилям в пупочной артерии и венозном протоке;
  • На четвертой стадии развивается фетальный гидропс;
  • Пятая стадия характеризуется внутриутробной смертью плода.

Патогномоничным эхографическим признаком тяжелого ФФТС служат: наличие большого мочевого пузыря у плода-реципиента с полиурией на фоне выраженного маловодия и «отсутствие» мочевого пузыря у плода-донора с анурией, для которого характерно снижение двигательной активности на фоне выраженного маловодия.

Метод выбора в лечении ФФТС тяжелой степени – лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под эхографическим контролем.

Показания к лазерной терапии при фето-фетальном трансфузионном синдроме ставится при:

  • полигидрамнионе реципиента с вертикальным  депо околоплодных вод  >8cm до 20+0 недели беременности или  >10cm с  21-ой недели беременности;
  • олиго-/ангидрамнионе донора; „stuck twin“ («застрявший близнец») с вертикальным депо околоплодных вод

Источник: http://fetalmed.de/index.php/2014-11-04-06-52-10

Причины развития фето-фетального синдрома и лечение патологии

Беременность – ответственный и важный период в жизни женщины. Организм во время вынашивания плода претерпевает ряд трансформаций. Особую нагрузку на представительницу прекрасного пола оказывает формирование близнецов.

При одноплодной беременности риск развития осложнений ниже, поскольку не существует вероятности возникновения конфликта между детьми. Одним из опасных заболеваний, формирующихся на различных сроках гестации, является фето-фетальный синдром.

Он характеризуется возникновением аномалий сосудов плаценты и нарушениями роста плодов. Один из детей становится «донором», а другой – «реципиентом». Причем при формировании патологических соединений – анастомозов – страдают оба плода.

Происходят аномалии развития жизненно важных систем, поскольку нарушается нормальное питание и кровоснабжение растущего организма. На начальных периодах формирования один из близнецов может исчезать, «уступая» место более сильному.

Единственным методом борьбы с синдромом плацентарной трансфузии является проведение специфического хирургического вмешательства, направленного на восстановление физиологической гемодинамики. Решающую роль в исходе недуга играет своевременность предпринятых мер, а также степень развития патологических изменений.

Причины

В период вынашивания ребенка происходит формирование специализированного органа – плаценты. Она обеспечивает питание и снабжение плодов кислородом. При развитии монохориальных или однояйцевых близнецов малыши имеют общий кровоток. Формируется одна плацента, от которой и отходят канатики к каждому ребенку.

Если отсутствуют какие-либо патологии, то детское место разделяется на две своеобразные половины, каждая из которых обеспечивает питание одного из плодов. При фето-фетальном трансфузионном синдроме происходит формирование анастомозов – специфических кровеносных сосудов. Они соединяют части плаценты, что способствует нарушению нормального питания близнецов.

Пуповины также подвергаются различным патологическим трансформациям.

Таким образом, фето-фетальный синдром представляет собой нарушение формирования детского места при многоплодной беременности. Гемодинамические расстройства являются результатом аномалии развития сосудов.

Если подобные трансформации формируются на раннем сроке, происходит абортирование плодов либо их самопроизвольное исчезновение. Чем позже произошло развитие анастомозов, тем выше выживаемость близнецов.

При этом в подавляющем большинстве случаев дети рождаются инвалидами или с уродствами.

Точная причина возникновения подобных аномалий неизвестна.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

Классификация и характерные симптомы

Принято выделять несколько степеней тяжести фето-фетального синдрома при двойне. Они дифференцируются по выраженности гемодинамических нарушений и патологии развития внутренних органов. Классификация выглядит следующим образом:

  1. Первая стадия характеризуется изменением количества амниотической жидкости у плодов. «Донор» страдает от маловодия. Это опасно недоразвитием жизненно важных систем и дальнейшей мумификацией. У «реципиента» отмечаются обратные изменения. Этот плод страдает от многоводия, которое также негативно сказывается на процессе закладки и развития внутренних органов. При проведении УЗИ признаки подобных изменений регистрируются уже на 11-й – 15-й   неделе.
  2. На второй стадии нарушения носят еще более выраженный характер. У плода-донора отмечается отсутствие наполненности мочевого пузыря. Сам по себе ребенок намного меньше по размерам и может иметь пороки развития. Реципиент значительно крупнее, разница составляет до 20% от массы тела. Его мочевой пузырь переполнен, могут выявляться отечность и уродства.
  3. На третьей стадии при помощи УЗИ диагностируются патологии развития сердечно-сосудистой системы обоих плодов. Это связано с серьезной нагрузкой и гемодинамическими нарушениями. Клапанный аппарат значительно деформирован, что обеспечивает дальнейшее усугубление клинических проявлений синдрома.
  4. Последняя стадия сопровождается гибелью одного из близнецов или сразу обоих. Завершается выкидышем или преждевременными родами.

Синдром плацентарной трансфузии в ряде случаев остается без внимания, поскольку на ранних стадиях никак не проявляет себя.

Диагностировать недуг можно только при проведении УЗИ-скрининга, который позволяет сделать своеобразные фото плодов и оценить физиологию кровотока. У женщин также выявляется гипертонус матки.

Основным признаком гибели плодов является прекращение их движений или замирание беременности.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

Риск осложнений

Последствия аномалий кровоснабжения могут быть фатальными. При отсутствии лечения гибель малышей достигает 90% при позднем формировании патологий. Синдром исчезнувшего близнеца – вариант наиболее мягких проявлений недуга, когда продолжает развитие только один из детей.

Существующие на сегодняшний день оперативные техники способствуют повышению выживаемости. Однако даже при наличии соответствующего оборудования и опытного хирурга велик риск рождения ребенка с психологическими отклонениями и аномалиями развития.

Важное прогностическое значение имеет своевременное выявление проблемы и ее скорейшее устранение.

Диагностика

Основой подтверждения фето-фетального синдрома является проведение исследования при помощи ультразвука. Если во время скрининга у женщины выявляется монохориальная многоплодная беременность, она вносится в группу риска по развитию патологии. Требуется постоянный контроль состояния близнецов, поскольку анастомозы могут формироваться на любом сроке гестации.

УЗИ наиболее информативно начиная со второго триместра. С его помощью проводится оценка строения плодов, а также замеры. Исследование с допплером регистрирует серьезные гемодинамические нарушения, однако выявить их удается не всегда. Эхокардиография информативна на поздних сроках беременности.

Она позволяет подтвердить наличие кардиомегалии и сердечной недостаточности у реципиента.

Согласно статистическим данным, фето-фетальный синдром осложняет порядка 8-10% случаев многоплодных монохориальных беременностей. Инциденты развития заболевания остаются незарегистрированными из-за самопроизвольного абортирования.

Для подтверждения диагноза важную роль играют два критерия: наличие у близнецов общего хориона, а также маловодие в одном мешке, при котором выявляется максимальный вертикальный карман размером менее 2 см, и полигидрамниоса, когда полость достигает 8 см, в другом.

Разработана специальная система, представляющая собой специфическую шкалу для стандартизации изменений при развитии плацентарной трансфузии.

УЗИ-скрининг требуется всем женщинам, у которых выявлена монохориальная беременность. Посещать врача рекомендуется со срока 16 недель, проходя обследование каждые 14 дней. Такая тактика позволит своевременно выявить и начать лечение возможной патологии формирования плодов.

Рекомендовано также проведение эхокардиографии для контроля развития сердечно-сосудистой системы детей. Выжидательная тактика без оперативного вмешательства оправдана лишь на первой стадии фето-фетального синдрома, когда выживаемость близнецов достигает 86%.

В остальных случаях требуется проведение коагуляции патологических анастомозов.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

Необходимое лечение

Консервативные методы при борьбе с фето-фетальным синдромом неэффективны. При наличии аномалии кровоснабжения плоды могут погибнуть или исчезнуть в любой момент беременности. При выявлении патологии требуется проведение операции. Эффективны несколько методик:

  1. Серийный амниодренаж предполагает откачивание вод из полости матки. Это обеспечивает снижение нагрузки на реципиента, однако никак не влияет на выживаемость плода-донора. При этом данная техника не является самой эффективной. При проведении вмешательства смертность близнецов достигает 60%, причем даже при физиологических родах ребенок подвержен риску развития ДЦП.
  2. Септостомия – устаревший метод, который заключается в повреждении внутренней перегородки между близнецами. Это выравнивает давление околоплодных вод, но затрудняет дальнейший мониторинг прогрессирования фето-фетального синдрома.
  3. Коагуляция пуповины предполагает прекращение питания одного плода в пользу более развитого. Подобная операция оправдана только на ранних сроках беременности, пока не успели сформироваться серьезные осложнения. Метод сопряжен с малым риском развития неврологических последствий в послеродовой период.
  4. Наиболее результативная техника хирургического лечения синдрома плацентарной трансфузии – фетоскопическая коагуляция анастомозов. Операция проводится при помощи эндоскопического оборудования. Способ предполагает введение в полость матки специального прибора, который позволяет малоинвазивно избавиться от патологических сосудистых соединений. Такая коагуляция сохраняет оба плода, связана с наименьшим риском развития осложнений и имеет хорошие отзывы, поскольку легко переносится беременными женщинами. Вмешательство требует современного оснащения клиники и опыта проведения операций у хирурга.

Препараты для коррекции микроциркуляции и антиагрегантные средства могут быть использованы в качестве дополнения к хирургическому лечению. При откладывании операции и самопроизвольном разрешении патологии вероятен синдром эмболизации близнецов.

Прогноз

Исход заболевания определяется своевременностью выявления проблемы. Рекомендуется прибегать к хирургическим техникам, поскольку они повышают выживаемость обоих плодов на различных сроках беременности.

Фето-фетальный синдром связан с осторожным прогнозом, поскольку даже при борьбе с внутриутробными гемодинамическими расстройствами есть риск развития осложнений в послеродовом периоде.

Профилактика заболевания не разработана, поскольку неизвестны точные причины формирования проблемы.

Источник: https://ProSindrom.ru/gynecology/feto-fetalnyj-sindrom.html

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне

Синдром фето-фетальной трансфузии, или фето-фетальный трансфузионный синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) – это крайне тяжелое осложнение в течение многоплодной беременности. Подобное осложнение случается только у монохориальных двоен или троен, то есть монояйцевых близнецов, имеющих одну общую плаценту на всех. Случается СФФТ примерно в 5-15% случаев.

Впервые подобный синдром был описан еще в 1882 году. Ни о каком лечении в то далекое время даже не мечтали. Исследователи просто констатировали у рожденных близнецов большую разницу в весе и цвете кожных покровов. Сейчас наука шагнула далеко вперед и делает успешные попытки в диагностике и лечении таких осложнений еще с 90-х годов прошлого века.

Причины синдрома фето-фетальной трансфузии

Органом, который обеспечивает жизнь ребенка в утробе, является плацента. Через сосуды плаценты организм матери обеспечивает газообмен, питание и отведение продуктов обмена у плода. У однояйцевых близнецов плацента общая с двумя отдельными пупочными канатиками.

В идеальном случае одна половина плаценты обеспечивает первого близнеца, вторая- второго. К сожалению, в некоторых случаях сосуды плаценты образуют патологические соединения — анастомозы. Через эти соединения происходит сброс крови к одному из близнецов, при этом второй лишается кровоснабжения.

Таким образом, причиной фето-фетального синдрома является патология сосудов пуповины.

Чем раньше начинает проявляться СФФТ, тем хуже его течение и исход. При отсутствии лечения, фето-фетальный синдром, проявившийся до 26 недели беременности, практически всегда заканчивается смертью одного или всех плодов. При начале осложнения на более поздних сроках шансы на выживание детей чуть больше.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

Последствия фето-фетального трансфузионного синдрома

Исходя из особенностей течения СФФТ, один из близнецов «крадет» кровоток у брата или сестры через патологические сосудистые анастомозы. Малыш, у которого «крадут» кровоток, называется донором. Второй близнец будет носить название реципиент. Вопреки распространенному мнению, страдает не только «обделенный» донор, но и реципиент.

У близнеца-донора наблюдается:

  1. Выраженное отставание в росте и массе тела. Лишенный питательных веществ, ребенок медленно растет и развивается.
  2. Снижение образования или полное отсутствие мочи. Из-за снижения объема циркулирующей крови, у донора резко снижается кровоток в почках. Они не образуют мочу, поэтому у плода на УЗИ не будет видно мочевого пузыря.
  3. Выраженное маловодие. Как известно, околоплодные воды выделяет и сам ребенок. Из-за прекращения работы почек объем амниотической жидкости падает. При критических снижениях количества вод, ребенок сдавливается стенками матки, затрудняется его движение и начинает отставать моторное развитие.
  4. Анемия или снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Эта ситуация еще больше усиливает кислородное голодание тканей мозга и почек.

У близнеца-реципиента формируется свой набор патологических симптомов:

  1. Сгущение крови или полицитемия. Из-за усиленного сброса крови к реципиенту объем циркулирующей крови и количество клеток у него увеличивается.
  2. Гипертрофия сердца и артериальная гипертензия. Из-за растущего объема крови и ее повышенной вязкости сильно увеличивается нагрузка на сердце. Сердце должно работать в усиленном режиме, его стенки утолщаются, давление в сосудах растет. На фоне повышенного давления начинают страдать и почки плода. Возникает сердечная и почечная недостаточность.
  3. Многоводие. Излишки жидкости сбрасываются в околоплодные воды. Объем амниотической жидкости растет, сдавливает плаценту, еще больше усугубляя кислородное голодание второго малыша. Излишнее давление околоплодных вод на стенки плодного пузыря может вызвать их разрыв и спровоцировать преждевременные роды.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Как уже упоминалось, без лечения СФФТ практически в 100% случаев оканчивается гибелью плодов или рождением тяжелобольных детей. Современная медицина уже несколько десятков лет различными способами пытается повлиять на течение фето-фетального синдрома.

  1. Амниоредукция или амниодренаж. Так называется периодическое удаление околоплодных вод у близнеца-реципиента. Такой способ помогал при остром многоводии, однако частые проколы амниотической полости зачастую провоцировали преждевременные роды или кровотечение.
  2. Септостомия или создание хода между амниотическими полостями плодов. Логика в этом действии есть: большое количество вод у одного плода компенсирует маловодие второго. Однако после септостомии невозможно отслеживать динамику состояния плодов и продукцию их амниотической жидкости.
  3. Окклюзия пуповины. Это прекращение кровотока в пуповине одного из плодов. Естественно, такая процедура заканчивается смертью одного из плодов в интересах второго. Поэтому окклюзия пуповины делается лишь крайних случаях у тяжелобольного плода ради спасения второго.
  4. Лазерная коагуляция патологических анастомозов. Это самый современный и надежный способ лечения СФФТ. При этом в полость матки вводят специальный ультратонкий инструмент и под контролем зрения лазером прижигают участки патологических соединений сосудов.  После первых процедур выживаемость одного плода составляла около 90%, а обоих –около 70%. Последние годы для этой ювелирной микрохирургической операции стали использовать современные инструменты с минимальным диаметром. Это позволило свести к минимуму риск осложнений. Выживаемость одного плода теперь стремится к 100%, а обоих – к 90%. Такие операции уже давно с успехом проводят в Германии, Израиле, Японии, Австрии, Франции. Не так давно стали делать попытки такой эмбриональной микрохирургии и в странах СНГ.

Можно ли избежать появления фето-фетального трансфузионного синдрома?

Предугадать или как-либо повлиять на развитие этого синдрома невозможно.

Это не генетическая аномалия или наследственная патология, а лишь особенность строения сосудов плаценты, которая развивается в конкретной беременности.

Однояйцевые близнецы и так достаточно большая редкость в современном акушерстве. Поэтому каждая монохориальная двойня должна обязательно рассматриваться как объект повышенного внимания.

Монохориальным близнецам необходимо выполнять УЗИ каждые две недели при нормальном их развитии, и каждую неделю при малейших отклонениях в росте и характере кровотоков.

Источник: https://mirmam.pro/beremennost/mnogoplodnaya-beremennost/Sindrom-feto-fetalnoj-transfuzii

Внутриутробные пороки развития

Ожидание рождения близнецов всегда большая радость в семье, но иногда это счастье омрачается осложнениями, возникающими во время беременности. Многоплодная беременность ассоциируется с высоким риском развития осложнений, как со стороны матери, так и со стороны плодов. В связи с этим многоплодную беременность и роды относят к состоянию пограничному между нормой и патологией.

Многоплодные беременности различают по типу плацентации и по количеству амниотических полостей.

При беременности дихориальной диамниотической двойней у каждого ребенка есть своя плацента и своя отдельная амниотическая полость, в результате такой беременности рождаются разнополые дети или дети не похожие друг на друга.

При монохориальной диамниотической двойне близнецы находятся в отдельных амниотических полостях, но делят одну плаценту на двоих, в результате такой беременности рождаются однополые дети похожие друг на друга как две капли воды.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация, до какого срока ставится

Монохориальная многоплодная беременность часто сопровождаются серьезными осложнениями, встречающимися только при данном типе плацентации. Уникальная ангио-архитектоника монохориальной плаценты прямо или косвенно связана с большинством осложнений.

При монохориальной многоплодной беременности возможно развитие специфических, не характерных для дихориальной беременности, осложнений: селективная задержка роста одного плода из двойни, фето-фетальный трансфузионный синдром, синдром анемии-полицитемии, синдром обратной артериальной перфузии.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС)

Самым грозным осложнением монохориальной двойни является фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС).

Наличие патологических артерио-венозных анастомозов в плаценте между близнецами приводит к неравномерному распределению кровотока, со сбросом крови от одного плода к другому. Один близнец “обкрадывает” другого.

В случае отсутствия лечения беременность может прерваться или близнецы погибнут внутриутробно в 73-100% случаев.

Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома

ФФТС диагностируется с 16 недель при проведении ультразвукового исследования. Диагноз основывается на наличии многоводия одного плода и маловодия другого, состояния мочевых пузырей плодов. Ранняя диагностика ФФТС является крайне важной задачей.

Для обеспечения благоприятного исхода беременности необходимы своевременная диагностика и выбор правильной тактики ведения.

Ультразвуковое исследование монохориальной двойни должно проводиться каждые две недели, начиная с 16 недель беременности и продолжаться до 27 недель, так как ФФТС обычно развивается между 16 и 27 неделями гестации.

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Единственным патогенетическим методом лечения ФФТС, позволяющим максимально пролонгировать беременность и родить здоровых детей, является лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты. В нашем Центре проводится фетоскопическая селективная лазерная коагуляция анастомозов плаценты с 16 до 27 недель беременности.

Фетоскопическая селективная лазерная коагуляция

Фетоскопическая лазерная процедура выполняется трансабдоминально под внутривенной, местной или региональной анестезией.

Троакар диаметром 2,3-3,3мм под эхографическим контролем вводят в амниотическую полость плода-реципиента,

glcgb.ru

Добавить комментарий